基底神经节的临床表现

基底神经节的临床表现:
临床上在底神经节损害的主要表现可分为两大类:一类是具有运动过多而肌紧张不全的综合症,另一类是具有运动过少而肌紧张过强的综合症。前者的实例是舞蹈病与手足徐动症等,后者的实例是震颤麻痹(帕金森病)。临床病理的研究指出,舞蹈病与手足徐动症的病变主要位于纹状体,而震颤麻痹的病变主要位于黑质。
震颤麻痹患者的症状是:全射肌紧张增高、肌肉强直、随意运动减少、动作缓慢、面部表情呆板。此外,患者常伴有静止性震颤,此种震颤多见于上肢(尤其是手部),其次是下肢及头部;震颤节律每秒钟约4-6次,静止时出现,情绪激动时增强,进入自主运动时减少,入睡后停止。关于震颤麻痹的产生原因,目前已有较多的了解。近年来,通过对中枢递质的研究,已明确中脑黑质是多巴胺能神经元存在的主要部位,其纤维上行可抵达纹状体(图10-38)。震颤麻痹患者的病理研究证明,其黑质有病变,同时脑内多巴胺会计师明显下降。在动物中,如用药物(利血平)使儿茶酚胺(包括多巴胺)耗竭,则动物会出现类似震颤麻痹的症状;如进一步给予左旋多巴(L-dopa,多巴胺之前体,能通过血脑屏障进入中枢神经系统)治疗,使体内多巴胺合成增加,则症状好转。由此说明,中脑黑质的多巴胺能神经元功能被破坏,是震颤麻痹的主要原因。

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