儿科知识点【风湿热的诊断与治疗】

免疫缺陷病的诊断与治疗

治疗原则:

1)保护性隔离病人,减少接触感染源

2)伴有免疫缺陷的病人,禁止接种活疫苗,以免发生严重疫苗性感染

3)一般不做扁桃体切除术和淋巴结切除术,禁忌做脾切除,免疫抑制剂慎用

4)使用抗生素以清除细菌、真菌感染5)根据免疫缺陷类型给予替代疗法或免疫重建。

已确诊为T细胞缺陷患儿不宜输入新鲜血制品,以防发生移植物抗宿主反应GVHR,必须输血或新鲜血制品时,应先用射线2000~3000rad处理,血制品还要严格筛查HBV和HIV,以免血源性感染。

 

风湿热

好发年龄5-15岁,心脏炎是最严重表现。可致永久性心脏瓣膜病变。

1病因和发病机制:A组乙型溶血性链球菌感染后的免疫反应。

临床表现

(一)一般表现

急性起病者发热在38-40℃,约半数患儿在发病前1~4周有上呼吸道感染史。精神不振、疲倦、纳差、面色苍白、多汗、鼻出血等。(二)心脏炎:40-50%累及心脏,是唯一的持续性器官损害。

1.心肌炎:心动过速,心脏扩大,心力衰竭,心电图最常见为Ⅰ度房室传导阻滞。

2.心内膜炎:主要侵犯二尖瓣和/或主动脉瓣。

3.心包炎:心包积液,发生心包炎者一般都有全心炎。

(三)关节炎:见于50-60%患者,多为游走性多关节炎,以膝、踝、肘、腕大关节为主。不留关节畸形。

(四)舞蹈病:占3-7%。病程1-3个月左右。

(五)皮肤症状:皮下小结(见于5%的风湿热患儿,常伴心脏炎);环形红斑(少见)

诊断标准

Jones诊断标准包括3个部分 ①主要表现;②次要表现;③链球菌感染的证据。在确定有链球菌感染的前提下,有两项主要表现,或一项主要表现和两项次要表现时排除其他疾病后可以诊断。

治疗和预防

(一)休息:无心脏炎者卧床休息2周,心脏炎者卧床休息4周,心力衰竭者卧床休息8周。

(二)消除链球菌感染:青霉素2周。

(三)抗风湿热治疗:

1.阿司匹林:无心脏炎者应用每日80-100mg/kg,4-8周。

2.糖皮质激素:心脏炎者用泼尼松每日2mg/kg,8-12周。

(四)充血性心力衰竭的治疗:大剂量甲基泼尼松龙每日10-30mg/kg,共1-3天。慎用洋地黄。

(五)舞蹈病的治疗:可用苯巴比妥,安定等镇静剂。

(六)预防:长效青霉素120万单位每月肌注1次,至少用5年。

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