横纹肌肉瘤的概述

横纹肌肉瘤是较常见而且恶性程度很高的肉瘤。肿瘤由不同分化阶段的横纹肌母细胞组成。分化较高者红染的胞浆内可见纵纹和横纹,用磷钨酸苏木素染色更显而易见。根据瘤细胞的分化程度、排列结构和大体特点可分为三种类型:
(1)胚胎性横纹肌肉瘤:是最常见的一类,主要发生于10岁以下的婴幼儿和儿童。最好发的部位为头(眼眶、鼻腔、鼻咽部、中耳等处)、颈、泌尿生殖道及腹膜后。镜下见肿瘤由未分化和低分化的小圆或卵圆细胞、梭形或带状的横纹肌母细胞组成。以葡萄状息肉样肿物突出于粘膜为特点的葡萄状肉瘤亦属此类型。(2)腺泡状横纹肌肉瘤:常见于10~25岁的青少年,发生于四肢者较为多见。镜下特点为低分化的圆形或卵圆形瘤细胞形成不规则腺泡腔,在腺泡腔可偶见分化较高的横纹肌母细胞和多核瘤巨细胞。
(3)多形性横纹肌肉瘤:多见于成年人,好发于四肢的大肌肉,特别在大腿更为多见。镜下见瘤细胞呈明显异型性,可出现多种形态怪异的横纹肌母细胞,胞浆丰富红染,可见纵纹和横纹,核分裂像甚多。
各型横纹肌肉瘤均生长迅速,易早期发生血道转移,如不及时诊断治疗,预后极差,患者约90%以上在五年内死亡。

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