激素缺乏性疾病

(一)内分泌腺体功能减退 可以因外伤,肿瘤性破坏、感染、出血、自身免疫性损害等所致,即原发性内分泌腺功能减退,下丘脑或垂体激素缺乏,表现为靶器官(如甲状腺、肾上腺皮质、性腺)的功能低下,即继发性内分泌腺功能减退,先天性内分泌腺体的功能低下经常为激素合成障碍,偶为合成的激素的结构异常,缺乏生物活性,例如一种罕见的糖尿病,血中胰岛素水平高于正常,但其氮基酸排列紊乱,没有生物活性。先天性激素合成障碍可以产部分性,也可以是完全性的。
(二)继发于腺体外因素所致的激素缺乏 例如前激素向激素转变障碍,加快激素降解、出现拮抗性物质,如相应抗体等。
(三)激素的反应低下 在一部分内分泌腺体功能减退者,血激素水平正常,甚至偏高。这可能是由于出现抗受体抗体,封闭了受体,减少激素与受体结合的机会。也可能是因受体结构异常或数量减少所致。例如假性甲状旁腺功能减退症,血浆甲状旁腺激素显著增高,但临床甲状旁腺功能明显低下,在肾病时可能对后叶加压素不敏感,肝病时对胰高血压糖素不敏感等.

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