儿科知识点【原发性免疫缺陷病】

1定义:是由免疫系统先天性发育障碍或后天损伤而致的一组综合征。

基本分类为抗体缺陷病、T细胞免疫缺陷、联合免疫缺陷病、吞噬细胞缺陷、补体缺陷

具体代表:

1-1抗体缺陷病:X连锁无丙种球蛋白血症(最常见原发性B细胞免疫缺陷病:血循环中B细胞及各类Ig均减少或缺乏)、婴儿暂时性低丙球血症(原因不明的自限性疾病)

1-2T细胞缺陷:DiGeorge=先天性胸腺发育不全综合征:因6~8周时第三和第四对咽囊管分化发育障碍,导致胸腺、甲状旁腺及大血管等多种脏器的发育不全。

1-3联合免疫缺陷:共济失调毛细血管扩张症:常染色体隐形遗传性疾病。胸腺和外周淋巴组织发育不良,小脑呈退行性病变,皮肤毛细血管扩张。

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