重症肌无力的临床表现、临床分型、诊断和危象及其处理方法

重症肌无力指由于神经-肌肉传递障碍引起的一种慢性疾病,病变主要累及神经-肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱受体,由乙酰胆碱受体抗体介导,细胞免疫依赖及补体参与的自身免疫性疾病,表现为部分或全身骨骼肌无力和极易疲劳,活动后症状加重,经休息和胆碱酯酶抑制剂治疗后症状减轻。

临床表现:

  • 本病见于任何年龄,发病年龄有两个高峰:20-40岁时女性多于男性,40-60岁时以男性多见,多合并胸腺瘤。
  • 起病形式隐袭,病情波动,易疲劳,活动加重,休息减轻。
  • 全身骨骼肌均可受累,以脑神经支配的肌肉最先受累。首发症状为一侧或双侧眼外肌麻痹,如上睑下垂、斜视和复视,眼球运动受限,但瞳孔括约肌不受累。
  • 眼肌受累:最常见首发症状,眼睑下垂、复视、斜视、动眼不能,瞳孔不受累
  • 面和咽部肌肉无力:表情淡漠、苦笑面容,咀嚼无力、吞咽困难
  • 斜方肌、胸锁乳头肌无力:转颈、抬头、耸肩困难
  • 肢体肌无力:上肢重,近端重
  • 呼吸肌:咳嗽无力、呼吸困难,严重导致危象
  • 腱反射正常。
  • 骨骼肌病态疲劳:连续收缩出现肌无力,短暂休息后短暂好转。下午或傍晚劳累后加重,晨起和休息后减轻,呈“晨轻暮重”波动性变化。
  • 诱发加重因素:过度疲劳、情绪波动、感染、妊娠、甲亢等。

临床分型:

  • 成年人肌无力 Osserman分型
  • Osserman Ⅰ型(眼肌型):局限于眼外肌受累,出现上睑下垂和复视。
  • Osserman Ⅱa型(轻度全身型):累及眼、面、四肢肌肉,无明显咽喉肌受累。
  • Osserman Ⅱb型(中度全身型、延髓肌型):四肢肌群受累明显,眼外肌麻痹,咽喉肌无力,但呼吸肌不受累。
  • Osserman Ⅲ 型(急性重症型、急性进展型):急性起病,累及延髓肌、四肢肌和呼吸肌,肌无力严重,有重症肌无力危象,需做气管切开。
  • Osserman Ⅳ 型(迟发重症型、继发性全身肌无力型):由Ⅰ型、Ⅱa型、Ⅱb型发展演变而来。
  • Osserman Ⅴ 型(肌萎缩型):少数肌无力伴肌萎缩。
  • 儿童型MG:90%为眼肌型。
  • 新生儿MG:致病IgG通过胎盘输入胎儿,表现为吸吮困难、哭声微弱、四肢无力及呼吸功能不全。
  • 家族性MG:家族史,常染色体隐性遗传。
  • 先天性MG综合征:常染色体隐性遗传。

诊断:

肌疲劳试验:令受累骨骼肌持续活动后使肌无力明显加重,休息后恢复,为疲劳试验阳性。

新斯的明试验:肌注新斯的明1mg,比较注射前和注射后40min左右受累骨骼肌的肌力和眼裂的变化。

腾喜龙试验:观测20-60秒,注射后肌无力改善。

重症肌无力危象:指重症肌无力患者由于自身病情加重或治疗不当引起呼吸肌无力所致的严重呼吸困难状态,是MG最常见的死亡原因。可分为:

①肌无力危象:由疾病发展、抗胆碱酯酶药物用量不足或突然停药所引起,新斯的明注射后症状改善;

②胆碱能危象:由于抗胆碱酯酶药物过量所引起,新斯的明注射后症状明显加重;

③反拗危象:由感染、中毒和电解质紊乱所引起,对胆碱酯酶抑制剂无反应。

危象处理:

  • 立即气管切开,保持呼吸道通畅,维持有效呼吸
  • 积极控制感染
  • 给予大剂量糖皮质激素或丙种球蛋白
  • 必要时血浆置换
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