Pakinson病的临床表现、诊断及治疗

Pakinson病是一种常见于中老年的神经变性疾病,起病隐匿,缓慢进展,逐渐加剧,临床上以静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势步态障碍为主要特征。

临床表现:

①静止性震颤:常为首发症状,多始于一侧上肢的远端,然后逐渐扩展到同侧下肢及对侧上下肢,静止位时出现或明显,随意运动时减轻或停止,紧张时加剧,入睡后消失。典型表现是“搓丸样”动作。

②运动迟缓:随意动作减少,动作缓慢笨拙,体检可见“面具脸”,书写时可有“写字过小征”。

③肌强直:被动运动关节时阻力增加,可表现为“铅管样强直”或“齿轮样强直”。

④姿势步态障碍:平衡功能减退、姿势反射消失引起的姿势步态不稳、易跌跤,可表现为慌张步态,并有可能出现“冻结”现象。

⑤其他:常见自主神经症状,如便秘、出汗异常、性功能减退,可伴抑郁和睡眠障碍。

诊断:

中老年发病,缓慢进行性病程。

四项主征:静止性震颤、肌强直、运动迟缓、姿势步态障碍,至少具备两项,症状不对称。

左旋多巴治疗有效。

患者无眼外肌麻痹,小脑体征,体位性低血压,锥体系损害和肌萎缩等。

治疗:应采取综合治疗,包括药物治疗、手术治疗、康复治疗、心理治疗等。

①药物治疗:从小剂量开始,缓慢递增,考虑个性化特点,以小剂量达到较满意疗效。

  • 抗胆碱能药:适用于早期轻症患者,如苯海索。
  • 金刚烷胺:适用于轻症患者。
  • 左旋多巴:目前治疗PD最有效的药物,可改善PD所有临床症状,对运动减少有特殊疗效。
  • 多巴胺受体激动剂:用于早期年轻患者,分麦角类(如溴隐亭、培高利特)和非麦角类(如普拉克索、吡贝地尔)。
  • 单胺氧化酶B抑制剂(MAOI):用作神经保护剂维持轻症,如司来吉兰。
  • 儿茶酚-氧位-甲基转移酶(COMT)抑制剂:须与左旋多巴复方制剂同时服用,单用无效,如恩他卡朋和托卡朋。

②外科治疗:包括长期脑深部刺激和苍白球毁损术。

细胞移植和基因治疗

④康复治疗

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