多发性硬化的临床表现、临床分型和辅助检查

多发性硬化多以亚急性起病,起病年龄多在20-40岁,女性多见,临床上有空间多发和时间多发的特点。

临床表现:

①肢体无力:最多见,运动障碍一般下肢比上肢明显,可为偏瘫、截瘫或四肢瘫,以不对称瘫痪最常见;腱反射早期正常,之后可发展为亢进,腹壁反射消失,病理反射阳性。

②感觉异常:表现为肢体、躯干或面部针刺麻木感,异常的肢体蚁走感、瘙痒感以及尖锐、烧灼样疼痛及定位不明确的感觉异常。

③眼部症状:常表现为急性视神经炎或球后视神经炎,眼球震颤侵犯内侧纵束引起核间性眼肌麻痹,侵犯脑桥旁正中网状结构导致一个半综合征。

④共济失调:Charcot三主征(眼震、意向震颤和吟诗样语言)仅见于部分晚期多发性硬化患者。

⑤发作性症状:常见强直痉挛、感觉异常、构音障碍、共济失调、癫痫和疼痛不适。被动屈颈时常出现从背部放射到足底的放射性疼痛,称为Lhermitte征。

⑥精神症状:较常见,表现为抑郁、易怒和脾气暴躁,也可出现欣快、兴奋或淡漠、嗜睡、反应迟钝及记忆力减退、认知障碍等。

⑦其他症状:膀胱功能障碍包括尿频尿急、尿潴留、尿失禁,男性还可出现性功能障碍。

临床分型:

①复发缓解型:临床最常见,疾病早期出现多次复发和缓解,缓解期病情稳定。

②继发进展型:复发缓解型患者经过一段时期后,病情进行性加重而不再缓解,伴或不伴急性复发。

③原发进展型:起病年龄偏大,起病后症状缓慢进展,以脊髓和小脑症状多见。

④进展复发型:临床罕见,在原发进展型病程基础上出现急性病发作。

⑤良性型:病程呈现自发缓解,一次发作后不再发作。

辅助检查:

①脑脊液(CSF)检查:CSF细胞数轻至中度增高,一般不超过50*106/L,以淋巴细胞为主,脑脊液蛋白质轻度增高,一般不超过1.0g/L,以球蛋白为主。IgG指数增高提示鞘内合成;IgG只存在于脑脊液中而血清缺如支持多发性硬化诊断。

诱发电位:包括视觉诱发电位、脑干听觉诱发电位和体感诱发电位。

③MRI检查:可见大小不一类圆形的T1低信号、T2高信号,多位于侧脑室前角和后角周围。

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