儿科知识点【新生儿溶血病】

概念:新生儿溶血病  母子血型不合引起的同族免疫性溶血(母血中对胎儿红细胞的免疫抗体IgG通过胎盘进入胎儿循环)。以ABO为最常见,Rh较少。

机制

1 ABO主要发生在母亲O型而胎儿A型或B型。40~50%ABO溶血病发生在第一胎,原因O型母亲在第一胎妊娠前,已受到自然界A或B血型物质刺激,产生抗A或抗B抗体(IgG)

2 Rh抗原性强弱依次为D>E>C>c>e,Rh溶血病中以RhD溶血病最常见。Rh溶血病一般不发生在第一胎,因为自然界无Rh血型物质。Rh阴性母亲首次妊娠,Rh阳性胎儿血进入母血中,经8~9周产生IgM抗体(初发免疫反应),难以进入胎盘,后虽有少量IgG,但胎儿已娩出。如再次妊娠,几天内产生大量IgG(次发免疫反应),引起胎儿溶血。

临床表现:

黄疸(Rh出现早、新生儿生后24h出现黄疸并迅速加重,而多数ABO在第2、3天出现,以UB为主)、贫血、肝脾大

并发症

胆红素脑病Bilirubin encephalopathy为新生儿溶血病最严重的并发症。多于生后4~7天出现症状。首先出现嗜睡,喂养困难,拥抱反射减弱,肌张力减低。半天至1天后很快发展,出现双眼凝视、肌张力增高、角弓反张、前囟隆起、呕吐、尖叫、惊厥,常有发热。

分期:前3期为急性(1周内,持续不超过新生儿期),第4期为慢性(或核黄疸kernicterus)

  1. 第一期(警告期Alert stage):

持续12~24hr。嗜睡,反应低下,吮吸无力,拥抱反射↓,肌张力↓。

  1. 第二期(痉挛期Spastic stage):

持续12~48hr。抽搐,角弓反张,发热。轻者近双眼凝视,重者肌张力↑,呼吸暂停,双手紧握,双臂伸直内旋,可有角弓反张。

  1. 第三期(恢复期Convalescent stage):

持续2周。吃奶及反应好转,抽搐次数减少,角弓反张逐渐消失,肌张力逐渐恢复。

  1. 第四期(后遗症期Sequelae stage):

另可有脑瘫,智力落后,抽搐,抬头无力,流涎等

核黄疸四联症:1手足徐动:经常出现不自主、无目的和不协调的动作

2眼球运动障碍:眼球向上转动障碍,形成“落日眼”

3听觉障碍:耳聋,对高频音失听

4牙釉质发育不良:牙呈绿色或深褐色。

5实验室检查:

母子血型检查;检查有无溶血(外周红细胞及血红蛋白减少,网织红细胞和有核红细胞增多,血清未结合胆红素增加);

致敏红细胞和血型抗体测定:改良Coombs试验(Rh)-(Rh溶血病:患儿红细胞直接抗人球蛋白试验阳性率高。ABO溶血病:抗人球蛋白试验常为阴性或弱阳性),抗体释放试验,游离抗体试验

确诊试验:抗体释放试验,是检测致敏红细胞敏感试验。(ABO Rh)

诊断

产前诊断:孕妇血清中IgG抗A或抗B>1:64,提示有可能发生ABO溶血病。Rh阴性孕妇在妊娠16周时应检测血中Rh血型抗体(抗D、抗E)为基础值,以后每2~4周检测一次,当抗体效价上升,提示可能发生Rh溶血病。测定羊水中胆红素浓度,测定羊水中磷脂酰胆碱(L)鞘磷脂(S)含量,了解胎儿肺成熟程度,为决定分娩时间作参考

产后诊断:新生儿娩出后黄疸出现早,且进行性加重,有母子血型不合,改良Coombs和抗体释放试验中有一项阳性可确诊。

预防及治疗

预防:

1.Rh阴性妇女在娩出Rh阳性婴儿72小时内,肌注抗RhDIgG 300μg,下次妊娠29周时再肌注300μg,效果更好。

2.Rh阴性妇女有流产史者、产前出血、羊膜穿刺后或宫外孕输过Rh阳性血时,应肌注同样剂量。

产前治疗:提前分娩,血浆置换,宫内输血,苯巴比妥(预产期前1~2周口服苯巴比妥,可诱导胎儿UDPGT产生增加,以减轻新生儿黄疸)

新生儿疗法:

1、光照疗法phototherapy:一般用波长420~470mm的蓝色荧光灯最有效

2、药物疗法

3、换血疗法

①指征:

1)产前已明确诊断,初生时脐血总胆红素>68μmol/L(4 mg/dl),Hb﹤120g/L,伴水肿、肝脾肿大、心力衰竭;

2)出生12h内胆红素每小时↑>12μmol/L(0.7mg/dl)

3)光疗失败,指光疗4~6h后血清总胆红素仍↑8.6μmol/(L•h)即0.5mg/(dl•h);

4)已有胆红素脑病早期表现者

②血源选择:

1)Rh溶血病应采用Rh血型与母亲相同、ABO血型与患儿相同的供血者;

2)ABO溶血病可用O型红细胞加AB型血浆或用抗A、抗B效价不高的O型血。

③换血量为150~180ml/kg(新生儿血量的二倍)。

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