诊断学知识点【急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病的临床表现、诊断、鉴别诊断和治疗方法】

急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病是一种自身免疫性周围神经病,特征为进行性无反射性肌无力和轻度感觉障碍,伴有脑脊液蛋白质增高而细胞数正常。

临床表现:

①急性或亚急性起病,起病前1-4周常有上呼吸道或消化道感染症状或疫苗接种史。

②首发症状为四肢对称性弛缓性瘫痪。近端重于远端,并可波及躯干和脑神经,累及肋间肌和膈肌致呼吸麻痹,瘫痪呈下运动神经元性,腱反射减弱或消失,病理征阴性,肌肉萎缩。

③感觉障碍轻或无,可有手套-袜子型感觉减退。

④自主神经功能损害,表现为多汗、皮肤潮红、手足肿胀及营养障碍,但括约肌功能一般不受影响。

⑤致命并发症为呼吸肌麻痹,次为肺部感染及心力衰竭。

诊断:

  • 病前1-4周有感染史
  • 急性或亚急性起病,进行性四肢对称性弛缓性瘫痪,伴有脑神经损害
  • 感觉症状较轻
  • 脑脊液蛋白质增高,细胞数正常
  • 电生理检查异常

鉴别诊断:

①急性脊髓灰质炎:起病时多有发热,单肢瘫,无感觉障碍和脑神经损害,脑脊液蛋白质和细胞均增多。肌电图可有失神经电位。

②周期性麻痹:反复发作史,无感觉障碍和脑神经损害,脑脊液正常,发作时有血钾降低和低钾心电图改变,补钾治疗有效。

③全身型重症肌无力:起病较慢,骨骼肌病态疲劳,症状呈晨轻暮重,无感觉障碍,疲劳试验及新斯的明试验阳性。

④急性脊髓炎:脊髓休克期可呈弛缓性瘫痪,病变平面以下呈传导束性感觉障碍及括约肌功能障碍,脑神经不受累,脑脊液蛋白质和细胞增多,严重者MRI可见病变部位脊髓增粗。

⑤癔症性瘫痪:常有精神因素,发病迅速,可反复发作,神经体征不固定,腱反射活跃。

一线治疗:血浆置换和静脉滴注免疫球蛋白

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