内科学考点速记

呼吸系统

阻塞性肺气肿

、临床表现:

症状:在咳嗽、咳痰的基础上出现逐渐加重的呼吸困难体征:桶状胸,呼吸运动减弱,触觉语颤减弱或消失叩诊呈过清音,心浊音界缩小或不易叩出,肺下界和肝浊音界下移;听诊心音遥远,呼吸音普遍减弱,呼气延长;

、实验室检查: 

1.X线:胸廓扩张,肋间隙增宽,肋骨平行,活动减弱,膈降低且变平,两肺野的透亮度增加   

2.呼吸功能检查FEV1/FVC%<60%  最大通气量低于预计值的80%,残气量占肺总量的百分比增加

三、并发症

1.自发性气胸2.肺部急性感染3.慢性肺心病 

诊断:

1.气肿型:隐袭起病,病程漫长,常发生过度通气,喘息外貌

2.支气管炎型:易反复发生呼吸道感染导致呼吸衰竭和右心衰竭

3.混合型

 

慢性肺源性心脏病

一、病因:

1.支气管、肺疾病

2.胸廓运动障碍性疾病

3.肺血管疾病

、发病机理:

1.肺动脉高压的形成:

1肺血管阻力增加的功能性因素:缺氧、高碳酸血症、呼吸性酸中毒使肺血管收缩、痉挛

2解剖学因素:小动脉血管炎甚至完全闭塞,肺泡内压增高,压迫肺泡毛细血管,毛细血管网毁损,肺血管收缩与肺血管的重构。

3血容量增多和血液粘稠度增加:继发性红细胞增多,血液粘稠度增加,缺氧使醛固酮增加、肾小动脉收缩,导致钠水留,血容量增多。2.心脏病变和心衰

3.其它重要器官的损害

临床表现:

1.肺心功能代偿期:慢阻肺的表现。肺气肿征,呼吸音减弱,心浊音界不易叩出,心音遥远,P2亢进,三尖瓣区出现收缩期杂音,突下心脏搏动颈静脉充盈肝上界及下缘明显下移

2.肺心功能失代偿期:呼衰心

、实验室检查:

1.X线:右下肺动脉干扩张,横15mm,横径与气管横径之1.07;肺动脉段明显突出或其高3mm;右心室肥大

2.心电图:电轴右偏,重度顺时针向转位,RV1+SV5>=1.05mvp波,RBBB,低电压图形

、并发症:1.肺性脑病2.酸碱失衡及电解质紊乱3.心律失常4.休克5.消化道出血6.DIC

、治疗:

(一)急性加重期:

1.控制感染

2.通畅呼吸道纠正缺氧和二氧化碳潴留

3.控制心衰:

1利尿剂:作用轻,剂量小

2正性肌力药:剂量小,作用快,排泄快

应用指征a. 感染已被控制,呼吸功能已改善,利尿剂不能得到良好的疗效而反复浮肿的心衰患者b.以右心衰为主要表现而无明显感染的患者c.出现急性左心衰3血管扩张剂的应用4.控制心律失常

(二)缓解期

(三)营养疗法

 

支气管哮喘

一、临床表现:

症状:发作性伴有哮鸣音的呼气性呼吸困难或发作性胸闷和咳嗽,严重者被迫采取坐位,干咳或咳大量白色泡沫痰,甚至出现发绀体征胸部呈过度充气状态,有广泛的哮鸣音,呼气延长;严重哮喘患者出现:心率增快、脉、胸腹反常运动。

、实验室检查

1.呼吸功能检查:有关呼气流速的全部指标均显著下降,残气量增加,功能残气量和肺总量增加。

2.血气分析

3.X线:发作时两肺透亮度增加,缓解期多无明显异常,并发感染可见肺纹理增加及炎性浸润阴影

、诊断:

1.反复发作的喘息、呼吸困难、胸闷或咳嗽,多与接触变应原、冷空气、物理、化学性刺激、病毒性上呼吸道感染、运动有关。

2.发作时在双肺可闻及散在弥漫性、以呼气相为主的哮鸣音,呼气延长

3.上述症状可经治疗或自行缓解

4.症状不典型者至少应有下列三项中的一项阳性:a 支气管激发实验或运动实验阳性b 支气管舒张实验阳性c 呼气流量峰值日内变异率或昼夜波动20%

缓解期:症状体征消失,肺功能恢复到急性发作前水平,并维持4周以上。

、鉴别诊断:

1 心源性哮喘

2 喘息性慢支

3 支气管肺癌

4 变态反应性肺浸润

、治疗:

(一) 脱离变应原

(二 药物治疗:

1.支气管舒张药1b2肾上腺素受体激动剂2茶碱类:日注射量不超过1.0g3抗胆碱药

2.抗炎药:1糖皮质激素2色苷酸钠

3.其它药:酮替酚,白三烯调节剂

(三)急性发作期的治疗:

1.轻度:吸入短效b2受体激动剂效果不佳时加用口服b2受体激动剂控释片夜间哮喘可以吸入长效b2受体激动剂或口服

2.中度:规则吸入b2受体激动剂或口服长效b2受体激动剂氨茶碱静滴仍不能缓解,加用抗胆碱气雾剂吸入,加用口服白三烯拮抗剂,同时加大糖皮质激素用量

3.重度:持续雾化吸入b2受体激动剂、抗胆碱药,静滴氨茶碱、糖皮质激素,口服白三烯拮抗剂,维持水电平衡,氧疗,机械通气,预防下呼吸道感染

(四)非急性发作期的治疗:

 

支气管扩张

、临床表现:有麻疹、百日咳或支气管肺炎迁延不愈病史,后常有反复发作的下呼吸道感染,慢性咳嗽伴大量脓痰,量与体位改变有关,痰液可分层,反复咯血,全身中毒症状。

、实验室检查:

1.x线:早期轻症患者一侧或双侧下肺纹理局部增多及增粗,典型表现为粗乱肺纹理中有多个不规则的蜂窝状透亮阴影或沿支气管的卷发状阴影

2.CT:管壁增厚的柱状扩张或成串成的囊样改变

、治疗:

1.保持呼吸道引流通畅:(1痰剂(2)支气管舒张药(3)体位引流﹄(4)吸痰

2.控制感染

3.手术治疗

4.咯血处理

 

呼吸衰竭

各种原因引起的肺通气和换气功能严重障碍,一直在静息状态下亦不能维持足够的气体交换,导致缺氧伴或不伴二氧化碳潴留,从而引起一系列生理功能和代谢紊乱的临床综合

病因

1.呼吸道阻塞性病变

2.肺组织病变

3.肺血管病变

4.胸廓胸膜病变

5.神经中枢及其传导系统和呼吸肌疾患

 

慢性呼吸衰竭

一、临床表现:

1.呼吸困难:呼吸频率、节律、幅度的改变:慢阻肺开始时为呼吸费力呼气延长,严重时发展为浅快呼吸、辅助呼吸肌活动增强,点头或提呼吸,并发二氧化碳麻醉时,出现浅慢呼吸或潮式呼吸。中枢神经抑制性药物中毒表现为呼吸匀缓、昏睡,危重者呈潮式、暂停或抽泣样呼吸

2.发绀

3.精神神经症状:急性缺氧:精神错乱、狂躁、昏迷、抽搐慢性缺氧:智力或定向功能障碍二氧化碳潴留:先兴奋后抑制肺性脑病:神淡漠、肌肉震颤、扑翼样震颤、间歇抽搐、昏睡、甚至昏迷。

4.血液循环系统:二氧化碳潴留:外周体表静脉充盈、皮肤充血、温暖多汗、血压升高、心排血量增多,心率加快,搏动性头痛。严重缺氧、酸中毒:心肌损害,周围循环衰竭、血压下降、心律失常、心搏停搏。慢性缺氧和二氧化碳潴留:肺动脉高压,右心衰竭

5.消化和泌尿系统

、治疗:

1.建立通畅的气道

2.氧疗:缺氧不伴二氧化碳潴留:高浓度吸氧缺氧伴二氧化碳潴留:低浓度持续给氧(<35%

3.增加通气量、减少二氧化碳潴留

1)呼吸兴奋剂:低通气量因中枢抑制为主;慢阻肺患者有明显嗜睡状态,有利于维持清醒状态和自主咳痰。

2机械通气:指征a.意识障碍,呼吸不规则b.气道分泌物多且有排痰障碍c.有较大的呕吐反吸的可能性d.全身状态较差,疲乏明显者e.严重低氧血症或(和)二氧化碳潴留,危及生命的程度f.合并多器官功能损害

4.纠正酸碱平衡失调和电解质紊乱

5.抗感染治疗:慢阻肺肺心病反复感染时,常以气促加重、痰量增加、胃纳减退等为主要表现

6.合并症的防治

7.营养支持

 

急性呼吸窘迫综合征

多发生于原心肺功能正常的患者,由于肺外或肺内的严重疾病引起肺毛细血管炎症性损伤,通透性增加,继发急性高通透性肺水肿和进行性缺氧性呼吸衰竭。

、临床表现:突发性进行性呼吸窘迫、气促、发绀,常伴有烦躁、焦虑、出汗。呼吸深快、用力,伴明显的发绀,且不能用通常的吸氧疗法改善,亦不能用其他原发心肺疾病解释

、实验室检查:

1.X线:早期轻度间质改变,继之出现斑片状,以致融合成大片状浸润阴影,大片阴影中可见支气管充气征。

2.血气分析:氧合指数<200mmHg

、诊断:以往无心肺疾患史,有引起ARDS的基础疾患,经一段潜伏期,出现急性进行呼吸窘迫,呼吸加快>28/分,明显缺氧表现,常用给氧方法不能缓解x线符合ARDS表现动脉血气显示明显的低氧血症和氧合功能异常,无低通气量的表现。

、治疗:

1.氧疗:高浓度给氧

2.机械通气

3.维持适当的液体平衡:血压稳定的前提下,轻度负平衡

4.积极治疗基础疾病

 

肺炎

、病因分类

1.细菌性:1需氧革兰阳性球菌(2需氧革兰阴性菌3厌氧杆菌

2.病毒性

3.支原体

4.真菌性

5.其他病原体:立克次氏体、衣原体、弓形体、原虫、寄生虫

、解剖分类:

1.大叶性:肺炎球菌、葡萄球菌、结核菌、部分革兰阴性杆菌。

2.小叶性:肺炎球菌、葡萄球菌、腺病毒、流感病毒、肺炎支原体。x线:沿肺纹理分布的不规则斑片状阴影,边缘密度而模糊。

3.间质性:X线:一侧或双肺下部不规则条索状阴影,从肺门向外伸展,可呈网状,其间有小片肺部长影。

 

肺炎球菌肺炎

、临床表现:

症状:起病急,高热、寒战,全身肌肉酸痛,患侧胸部疼痛,少,可带血或呈铁锈色,胃纳锐减,急性热病容;病变广泛可出现发绀;有败血症可出现皮肤粘膜出血点、巩膜黄染;累及脑膜可有颈抵抗及病理性反射。

体征:早期肺部体征无明显异常,肺实变时有叩浊、语颤增强、支气管呼吸音,消散期可闻及湿啰音;重症可有充气。自然病程大致12周。

、并发症:感染性休克,胸膜炎,肺脓肿

x线:早期肺纹理增粗,肺段肺叶稍模糊,实变阴影中可见支气管气道征,消散期炎性浸润逐渐吸收,出现“假空洞”征。

、鉴别诊断:

1.干酪性肺炎:x线:肺尖或锁骨上下,密度不均,消散缓慢,且可形成空洞或肺内播散。

2.其他病原体所致

3.急性肺脓肿:大量脓臭痰

4.肺癌:无显著急性感染中毒症状,伴发阻塞性肺炎。

 

葡萄球菌肺炎

、临床表现:症状:起病急骤,高热、寒战、胸痛,脓性痰,量多,带血丝或呈粉红色。

x线:肺段或肺叶实变,或呈小叶状浸润,其中有单个或多发的液气囊腔,阴影的易变性(一处炎性浸润消失而在另一处出现新的病灶,很小的单一病灶发展为大片阴影)

、治疗:院外感染:青霉素G院内感染:耐青霉素酶的半合成青霉素或头孢菌素,合并使用氨基糖

 

克雷白杆菌肺炎

、临床表现:中年以上男性多见,起病急,高热,咳嗽,痰多及胸痛,可早期出现休克,粘稠脓性,量多、带血、灰绿色或砖红色

x线:多样性,好发于右肺上叶、双肺下叶,多发性蜂窝状肺脓肿、叶间隙下坠。

、治疗:第二、三代头孢联合氨基糖

 

军团菌肺炎

一、临床表现:亚急性起病或经210天潜伏期后急骤起病,早期消化道症状明显:腹痛、腹泻、呕吐,神经症状常见。x线:片状肺泡浸润,继而肺实变,多见于下叶,单侧或双侧,临床治疗有效时x线病变仍呈进展状态。

 

肺炎支原体肺炎

起病缓慢,阵发性刺激性呛咳,咳少量粘液。x线:肺部多种形态的浸润影,呈节段性分布,以肺下野为多见。起病两周后,约2/3患者冷凝聚试验阳性。

 

肺脓肿

、病因:1.吸入性:单发,右肺多2.继发性:3.

、临床表现:

症状:急性起病,多有齿、口、咽喉感染灶,手术、劳累、受凉病史,畏寒、高热;咳嗽,粘液或粘液脓性痰;胸痛;全身毒性症状;咯血,累及胸膜有脓气胸,慢性有贫血、消瘦,血源性先有全身脓毒血症表现,后出现呼吸道症状。

体征:初起无阳性体征,继续发出现实变体征;肺脓腔增大出现空瓮音累胸膜出现胸膜摩擦音,胸腔积液体征慢性肺脓肿常有杵状指

x线:早期:大片浓密模糊浸润影或团片状浓密阴影;肺组织坏死脓肿形成后:脓腔出现圆形透亮区及液平,四周被浓密炎症浸润环绕。慢性肺脓肿腔壁增厚,内壁不规则,周围纤维组织增生及临近胸膜增厚,纵隔移位。

四、治疗:抗菌和痰液引流

青霉素、林可霉素、克林霉素、甲硝唑。

 

肺结核

一、病因与发病机制:

结核菌:A群:生长繁殖旺盛,致病力强,传染性大,易被抗结核药物杀灭B群:存在于巨噬细胞内,繁殖缓慢C群:偶尔繁殖菌,呈休眠状态D群:休眠,无致病力及传染性

、发生发展及分类:

1.原发性肺结核:上叶底部、中叶或下叶上部x线:肺部原发灶、淋巴管炎、肺门淋巴结肿大

2.血行播散性肺结核:起病急,有全身毒血症状x线:满布粟粒状阴影,大小及密度均大体相等3.浸润性肺结核:锁骨上下x线:片状、絮状阴影,边缘模糊大片干酪样坏死灶时,呈急性进展,严重毒性症状干酪样坏死灶部分消散后,周围纤维包膜,形成结核球

4.慢性纤维空洞型肺结核:x线:一侧或两侧单个或多个厚壁空洞,多伴有支气管播散病灶及明显的胸膜增厚,肺门牵拉向上,肺纹呈垂柳状纵隔牵向病侧

、临床表现:

症状

1.全身:午后低热、乏力、食欲减退、消瘦、盗汗

2.呼吸系统:干咳或少量粘液,咯血,累胸膜时有胸痛,慢性重症时出现渐进性呼吸困难体征:锁骨上下、肩胛间区叩浊,咳嗽后可闻及湿啰

、实验室检查:

1.影像学:x线:纤维钙化的硬结病灶:密度较高、边缘清晰的斑点、条索或结节浸润型病灶:密度较淡,边缘模糊的云雾状阴影干酪样病灶:密度较高、浓淡不一,有环形边界透光区的空洞

2.结核菌素试验:皮内注射0.1ml硬结平均直5mm为阳性。阳性意义:对婴幼儿诊断价值较大,3岁以下强阳性反应视为有新近感染的活动性结核病;2年内结素反应从<10mm增加至10mm以上,并增加6mm以上时可认为有新感染。阴性意义:结核感染后需48周建立充分变态反应。应用免疫抑制药、营养不良、麻疹、百日咳,结素反应可暂时消失。严重结核病及危重患者对结素无反应。淋巴细胞免疫系统缺陷及年老体弱者亦为阴性。

、并发症:结核性脓气胸慢性纤维空洞型并发肺气肿、肺大疱引起自发性气胸,可导致慢性肺心病继发性支扩

、治疗:

1.化疗:短程为69个月全杀菌剂:异烟肼、利福平杀菌剂:链霉素(胞外)吡嗪酰胺(胞内)抑菌剂:乙胺丁醇、对氨基水杨酸钠

不良反应:INH:周围神经炎、CNS中毒、肝脏损害

RFP:消化道不适、流感症候群、肝功能损害 

SMVIII颅神经损害、肾功能损害、过敏反应。

PZA:高尿酸血症、关节痛、胃肠不适、肝损害

EMB:胃肠不适、球后视神经炎、视力减退、视野缩小

2.对症治疗:1毒性症状:加用糖皮质激素,在抗结核治疗基础上慎用

2咯血:小量:对症治疗为主,年老体弱慎用强镇咳药

中大量:侧卧,应用垂体后叶素。在大咯血时,患者突然停止咯血,并出现胸闷、气、唇甲发绀、面色苍白、冷汗、烦躁不安等症状时,常为咯血窒息,应及时抢救

 

原发性支气管肺癌

、病理和分类:

1.按解剖学:中央型,周围型

2.组织病理学:(一)非小细胞肺癌:(1)鳞癌:中央型多见。(2大细胞癌3腺癌:局部浸润和血行转移较早。(二)小细胞癌:恶性度最高,多发于肺门附近。类癌综合:癌细胞内有神经内分泌颗粒,具有内分泌和化学受体功能,能分泌5-羟色胺、儿茶酚胺、组胺,激肽等肽类物质

、临床表现:

1.原发肿瘤引起的症状:咳嗽、咯血、喘鸣、胸闷气急、体重下降、发热

2.肿瘤局部扩展引起的症状:胸痛、呼吸困难、咽下困难、声音嘶哑,上腔静脉阻塞综合征,Horner综合:病侧眼睑下垂、瞳孔缩小、眼球内陷,同侧额部与胸壁无汗或少汗

3.肺外转移引起的症状:可转移至CNS骨骼淋巴结

4.作用于其他系统引起的肺外表现:(1)肥大性肺性骨关节病:杵状指、肥大性骨关节病,多见于鳞癌.(2)分泌促性激素:男性乳房发育(3)分泌促肾上腺皮质激素样物:Cushing综合征4)分泌抗利尿激素(5神经肌肉综合 包括小脑皮质变性、周围神经病变、重症肌无力6高钙血症

三、X线:

1.中央型:肺门类圆形阴影,边缘毛;可以肺不张或阻塞性肺炎并存,形成S”型表现

2.周围型:局限性小斑片状阴影、可发生肺癌空洞

3.细支气管-肺泡细胞癌:结节型弥漫型两种表现,弥漫型为两肺大小不等的结节状播散病灶

、诊断:早期排查,特别对40岁以上长期重度吸烟有下列情况之一者应作为可疑肺癌对象进行相关检查:无明显诱因的刺激性咳嗽持续23周,治疗无效原有慢性呼吸道疾病,咳嗽性质改变者持续或反复在短期内痰中带血而无其他原因可解释者反复发作的同一部位的肺炎,特别是段性肺炎原因不明的肺脓肿,无中毒症状,无大量脓痰、异物吸入史,抗感染治疗效果不显著原因不明的四肢关节疼痛及杵状指(趾);X线的局限性肺气肿或段、叶性肺不张孤立性圆形病灶和单侧性肺门阴影增大者原有肺结核病灶已稳定,形态或性质发生改变无中毒症状的胸腔积液,尤以血性、进行性增加者

 

胸腔积液:

病因:

1. 胸膜毛细血管内静水压增高

2.胸膜﹃﹄通透性增加

3.胸膜毛细血管内胶体渗透压降低

4.壁层胸膜淋巴引流障碍

5.损伤所至胸腔内出血

 

内科学~泌尿系统

【考试重点】

1.肾脏疾病的症状、检查、诊断及防治原则。

2.肾小球肾炎和肾病综合征的病因、发病机制、临床表现、分类方法、诊断、鉴别诊断和治疗。

3.急、慢性肾盂肾炎的临床表现、诊断、鉴别诊断和治疗。

4.急性和慢性肾功能不全的病因、发病机制、临床表现、 诊断、鉴别诊断和治疗。

5.肾脏疾病

【考点精要】

、症状

1.急性肾炎综合征 以突起的血尿,蛋白尿,少尿,高血压及肾功能减退为表现,其中血尿为必备。严重少尿,高血压、肾功能减退者可伴发充血性心力衰竭,浮肿,水钠潴留及酸碱平衡失调及CNS症状。如上述症状持续4~8周以上,病情不断恶化,可能为急进性肾小球肾炎。

2.肾病综合征 主要表现为浮肿,大量蛋白尿(尿蛋白>3.5g/d),低蛋白血症(血浆白蛋白<30g/L),水肿及高脂血症等。

3.高血压 可隐匿存在至肾衰才被发现,也可发生急性症状,包括头痛,视力模糊,抽搐,心衰等。高血压严重程度与肾脏疾病的严重程度及预后密切相关。 

肾脏疾病致高血压有2大类:1肾血管病变所致,可发生单侧或双侧,主干或分支,血压常高。主要因为狭窄肾动脉分泌过多肾素。2肾实质性高血压

4.无症状性尿异常 持续性蛋白尿和(或)血尿,无高血压,水肿或氮质血症。不少患者以后出现高血压,肾功能逐渐减退,最终出现慢性肾功能衰竭

5.慢性肾功能衰竭 通常指在相当长时间内肾小球滤过率已有下降,表现为贫血,夜尿,血肌酐,血尿素氮,血磷升高,血钙下降和双肾体积缩小等。

6.尿频-排尿不适综合征 有尿频,尿急,尿痛等尿路刺激征,可伴脓尿或菌尿等。

、检查

常规检查非常重要,为诊断有无肾脏疾病的主要根据。

生理性1.体位性(直立性)蛋白尿。2.功能性蛋白尿。

病理性

I.蛋白尿 正常人每日蛋白质排泄不超过100mg ,若高于150mg,则称蛋白尿。

1肾小球性蛋白尿 多由于肾小球滤过膜的损伤,导致通透性改变及负电荷丧失。此类最多见。以分子量小的白蛋白为主。若滤过膜损害严重,则球蛋白及其他大分子性蛋白漏出也增多。

2肾小管性蛋白尿 正常情况下小分子蛋白几乎被肾小管全部吸收。当肾小管疾病时,蛋白质重吸收障碍,小分子蛋白(b2 微球蛋白,溶菌酶,核糖核酸酶等)从尿中排出。蛋白总量<2g/d

3溢出性蛋白尿 内小分子蛋白,如本周蛋白,Hb,肌红蛋白等,当浓度过高时,上述滤液中浓度超过吸收阈值,从尿中排出。

4组织性蛋白尿 因组织遭受破坏后而释出的胞质中各种酶及蛋白,在肾小球滤过液中浓度超过吸收阈值,而从尿中排出。血尿 正常人尿每高倍镜视野HP不超过3个红细胞。尿沉渣Addis计数,12小时排出的红细胞<50万。

5全身性疾病 血液病,感染性疾病,心血管疾病,CT,药物等可引起血尿。

6尿路临近器官疾病 如急性阑尾炎,急性或慢性盆腔炎,结肠或直肠憩室炎症,恶性肿瘤等侵袭或刺激尿路时,有时可产生血尿,但不常见。

7及尿路疾病 各型肾炎,基底膜病,肾盂肾炎,多囊肾,肾下垂,泌尿道结石,结核,肿瘤及血管病变等。

II.管型尿 发热或运动后可有少量透明及颗粒管型: 白细胞管型活动性肾盂肾炎标志/红细胞管型急性肾小球肾炎活动期/上皮细胞管型急性肾炎或坏死/脂肪管型肾病综合征/肾衰管型肾衰。

III.白细胞尿 尿沉渣检查WBC>5/HP时为异常。在各种泌尿系统器官炎症时可出现,可受临近组织影响。

2.肾功能测定I.清除率测定 在单位时间内清除血浆内某一物质的能力。临床以内生肌酐清除率(Ccr)反映该指标。正常值平均为90±10ml/min.血肌酐也可反映肾功能,若在110μmol/L以下时,清除率多正常。

II.肾血流量测定 临床常用对氨马尿酸法。正常值600~800ml/min

III.其他辅助检查 尿液培养,尿路平片,静脉逆行造影,膀胱镜检查等。或MRI,超声,CT等。

三、诊断

根据病史,症状,体征及实验室检查和特殊检查,可做出正确诊断。除病因诊断外,还需作出病理,部位,功能诊断

2.肾小球肾炎 GlomerulonephritisA.概述 summarize

、分类原发性肾小球病的临床分类1急性肾小球肾炎2急性急进性肾小球肾炎3慢性肾小球肾炎4隐匿型肾小球肾炎5肾病综合征

原发性肾小球病的病理分型1轻微病变肾小球肾炎2局灶性节段性病变3弥漫性肾小球肾炎(I 膜性肾病 II增生性肾炎系膜增生性/毛细血管增生性/系膜毛细血管性/致密沉积物性/新月体 肾小球肾炎 III 硬化性肾小球肾炎)4未分类的肾小球肾炎

、发病机制1.免疫反应

1体液免疫 通过下列两种方式形成肾小球内免疫复合物(IC)。

1循环免疫复合物沉积 某些外源性抗原或内源性抗原可刺激机体产生相应抗体,在血循环中产生CICCIC在某些情况下沉积或为肾小球捕获,并激活炎症介质后导致肾炎产生。一般认为肾小球系膜区和(或)内皮下IC通常为CIC 的发病机制。

2原位免疫复合物的形成 血液循环中游离抗体(或抗原)与肾小球固有抗原或已种植于肾小球的外源性抗原(或抗体)相结合,形成局部IC,并导致肾炎。一般认为肾小球基底膜上皮细胞IC主要是由于原位IC发病机制。

2细胞免疫 急进性肾小球肾炎早期肾小球内可发现较多的单核细胞。

2.炎症反应

1炎症细胞 主要包括单核-噬细胞,NEPLT等。炎症细胞可产生多种炎症介质,造成肾小球炎症病变。

2炎症介质 炎症介质已被证实在肾炎发病过程中有重要作用。

3.非免疫机制的作用

在慢性进展中存在非免疫机制参与。有时成为病变持续,恶化的重要因素。剩余的健存肾单位﹃﹄产生血流动力学变化,促进肾小球硬化。大量蛋白尿可作为一个独立的致病因素参与肾脏的病变过程。高脂血症是加重肾小球损伤的重要因素之一

、临床表现

1.蛋白尿

2.血尿 定义见前文。如下检查可确定RBC来源

1新鲜尿沉渣相差显微镜检查:变形RBC为肾小球源性,均一形态正常RBC为非肾小球源性。

2尿红细胞容积分布曲线 肾小球源性血尿为非对称曲线,其峰值RBC容积小于静脉RBC分布曲线的容积峰值,非肾源性血尿呈对称性曲线,峰值的RBC容积大于静脉RBC曲线容积峰值;混合性血尿同时具有以上两种曲线特征,呈双峰。

3.水肿 肾病性水肿 长期大量蛋白尿导致血浆胶体渗透压降低,液体渗入组织所致水肿。有效血容量减少,RAAS激活,ADH分泌增多,加重水钠潴留,加重水肿。肾炎性水肿 肾小球滤过率下降肾小管重吸收功能基本正常造成“球-失衡”和肾小球滤过分数下降导致水钠潴留。血容量常为扩张,RAS 抑制,ADH分泌减少,因毛细血管通透性增加,高血压等因素使水肿持续和加重。肾病性水肿组织间隙蛋白含量<1g/L水肿部位多从下肢部位开始;而肾炎性水肿组织间隙蛋白含量高,可达10g/L.水肿多从眼睑,颜面部开始。

4.高血压 肾小球病常伴高血压,持续存在的高血压会加速肾功能恶化。

发生机制:1钠水潴留,使血容量增加,引起容量依赖性高血压2肾素分泌增多,肾实质缺血刺激 RAS分泌增加,小动脉收缩,外周阻力增加,引起肾素依赖性高血压3肾实质损害后肾内降压物质分泌减少,肾内激肽释放酶-激肽生成减少,前列腺素生成减少,也是高血压原因之一。肾小球所致高血压多为容量依赖型,少数为肾素依赖型。但经常混合存在,难以截然分开。

5.肾功能损害 急进性肾小球肾炎常导致急性肾衰,部分急性肾小球肾炎患者有一过性肾功能损害,慢性肾小球肾炎及蛋白尿控制不好的肾病综合征患者随病程进展至晚期常发展为慢性肾衰竭。

 

 

急性肾小球肾炎

、病因及发病机制

本病常因β-溶血性链球菌“致肾炎菌株”感染所致。常见于上呼吸道感染,猩红热,皮肤感染等链球菌感染后。感染的严重程度与病变的轻重并不一致。

本病主要是由感染诱发的免疫反应引起,链球菌的致病抗原从前认为是细胞壁上的M蛋白,现在多认为细胞浆.或分泌蛋白的某些成分可能为主要致病抗原,导致免疫反应后可通过循环免疫复合物沉积于肾小球致病,或抗原种植于肾小球后再结合循环中的特异抗体形成原位免疫复合物而致病。肾小球内的免疫复合物导致补体激活,中性粒细胞及单核细胞浸润,导致肾脏病变。

、临床表现 本病典型者表现有

I.尿异常 几乎所有患者有肾小球源性血尿,可伴轻,中度蛋白尿。少数患者可呈肾病综合征范围的大量蛋白尿。尿沉渣除红细胞外,早期尚可见白细胞和上皮细胞稍增多,并可有颗粒管型和红细胞管型等。

II.水肿 80%的患者均有水肿,常为起病的初发表现,典型表现为晨起眼睑水肿或伴下肢轻度可凹陷性水肿,少数严重者可波及全身。

III.高血压 80%的患者出现一过性轻,中度高血压,利尿后可逐渐恢复正常。少数患者可出现严重高血压甚至高血压脑病。

IV.肾功能异常 患者起病早期因肾小球滤过率下降,钠水潴留导致尿量减少(400~700ml/d),少数患者少尿(<400ml/d)。肾小球功能可一过性受损, 表现为轻度氮质血症。多于1~2周尿量渐增,肾小球功能于利尿后数日可逐渐恢复正常。仅有极少数患者可表现为急性肾衰竭,易与急进性肾炎混淆。

V.免疫学检查异常 起病初期血清C3及总补体下降,于8周内逐步恢复正常,对诊断本病意义很大。患者血清抗链球菌素O”滴度可升高。部分患者起病早期循环免疫复合物及血清冷球蛋白可呈阳性。

、诊断

于链球菌感染后1~3周后发生血尿,蛋白尿,水肿和高血压,甚至少尿及氮质血症等急性肾炎综合征表现,伴血清C3下降,病情于发病8周内逐渐减轻至完全恢复正常者,可诊断为急性肾炎。若肾小球滤过率进行性下降或病情于1~2个月尚未见全面好转者应及时做肾活检以明确诊断。

、鉴别诊断

I.以急性肾炎综合征起病的肾小球疾病

1其他病原体感染后急性肾炎 许多细菌,病毒及寄生虫感染均可引起急性肾炎。多见多种病毒感染期或感染后3~5天,病毒感染后急性肾炎症状较轻,常不伴血清补体降低,少有水肿和高血压,肾功正常。自限。

2系膜毛细血管性肾小球肾炎 又称膜增生性肾小球肾炎,除表现急性肾炎综合征外经常伴肾病综合征,病变继续,无自愈倾向,半数以上患者有持续性低补体血症,8周内不恢复。

3系膜增生性肾小球肾炎(IgA肾病及非IgA系膜增生性肾小球肾炎) 部分患者有前驱感染可呈现急性肾炎综合征,血清C3正常, 无自愈倾向。IgA肾病患者疾病潜伏期短,可在感染后数小时及数日内出现肉眼血尿并可反复发作,部分患者血清IgA升高。

II.急进性肾小球肾炎 起病过程与急性肾炎相似,但除急性肾炎综合征外,常早期出现少尿,无尿及肾功急剧恶化为特征,重症急性肾炎呈现急性肾衰者与该病鉴别困难时有赖于肾活检(指征:1少尿1周以上或进行性尿量减少伴肾功恶化者;2病程超过2月而无好转者3急性肾炎综合征伴肾病综合征者)。

III.全身系统疾病肾脏受累 SLE及过敏性紫癜肾炎可呈现急性肾炎综合征,但伴其他系统受累的典型临床表现和实验室检查可资鉴别。

、治疗 本病治疗以休息及对症治疗为主,急性肾衰应予以透析,待其自然恢复。不宜使用激素及细胞毒药物。

I.一般治疗 急性期卧床休息,肉眼血尿消失,水肿消退及血压恢复后可增加活动量。低盐饮食。肾功正常时不需限制蛋白质摄入,氮质血症时则应限制,并以优质动物蛋白为主。明显少尿的急性肾衰患者应限制液体入量。

II.治疗感染灶 青霉素的使用有争议。反复发作的慢性扁桃体炎在病情稳定后应考虑摘除。

III.对症治疗 利尿,消肿,降血压,预防心脑合并症的发生。

IV.透析治疗 少数发生急性肾衰而有透析指征时应及时给予透析治疗。本病有自愈倾向,不需长期透析。

V.中医药治疗

 

 

3、急性急进性肾小球肾炎 Rapidly Progressive Glomerulonephritis

、病因

多种原因包括:1.原发性急进性肾小球肾炎。2.继发于全身性疾病(如SLE)的急进性肾小球肾炎。3.由原发性肾小球病(如系膜毛细血管性肾小球肾炎)的基础上形成的广泛新月体及病理类型转化来的新月体肾小球肾炎。

二、发病机制根据病理分3型,发病机制各不同:

I(抗肾小球基膜型肾小球肾炎) 由于抗肾小球基底膜抗体与肾小球基底膜(GBM)抗原相结合激活补体而致病。

II(免疫复合物型) 因肾小球内循环免疫复合物的沉积或原位免疫复合物的形成,激活补体致病。

III(非免疫复合物型) 多数该型患者为肾微血管炎,肾脏可为首发,甚至是唯一受累器官或与其他系统损害并存。原发性小血管炎患者血清抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)常呈阳性 (根据ANCA的检测可将本病分为五型,在I型患者中有30%的患者ANCA阳性被归为IV型,III型患者中有20%~50%ANCA为阴性被归为V 型。)

、临床表现

我国以II型多见,I 型好发于青,中年,II III型常见于中老年患者,男性居多。 有呼吸道前驱感染,起病多较急,病情急骤进展。临床表现为急进性肾炎综合征,进行性少尿或无尿,肾功能于数周内进行性恶化并发展至尿毒症。常伴有中度贫血。II型患者常伴肾病综合征,III型患者可有不明原因的发热,乏力,关节痛或咯血等系统性血管炎的表现。

、诊断 急性肾炎综合征伴肾功急剧恶化,无论是否达到少尿性急性肾衰,应怀疑本病且应及时进行肾活检。若病理证实为新月体肾小球肾炎,根据临床及实验室检查能排除系统性疾病,诊断成立。 本病与以下疾病鉴别:

I.引起少尿性急性肾衰的非肾小球病

1急性肾小管坏死 常有明确的肾缺血(休克,脱水)或肾毒性药物(肾毒性抗生素)或肾小管堵塞(如异型输血)等诱因,临床上以肾小管损害(尿钠增加,低比重尿及渗透压尿)为主,一般无急性肾炎综合征表现

2急性过敏性间质性肾炎 有明确的用药史及药物过敏反应(低热,皮疹等),血和尿嗜酸性粒细胞增加,必要时依靠肾活检确诊

3梗阻性肾病 突发或急骤出现无尿,但无急性肾炎综合征表现,B超,膀胱镜检查或逆行尿路造影可证实。

II.引起急性肾炎综合征的其他肾小球病

1继发性急进性肾炎 肺出血-肾炎综合征(Goodpasture综合征),SLE,过敏性紫癜肾炎均可引起新月体肾小球肾炎,根据系统受累的临床表现和实验室特异性检查可鉴别

2原发性肾小球病 有的病理改变并无新月体形成,但病变较重和(或)持续,呈现急进性肾炎综合征。如重症毛细血管内增生性肾小球肾炎或重症系膜毛细血管性肾炎等。临床鉴别困难,需依靠肾活检确诊。

、治疗 针对急性免疫介导性炎症病变的强化治疗以及针对肾脏病变后果的对症治疗两方面。尤其强调早期作出病因诊断和免疫病理分型的基础上尽快进行强化治疗。

I.强化疗法

1强化血浆置换疗法 应用血浆置换机分离患者的血浆和血细胞,弃去血浆以等量正常人的血浆(或血浆白蛋白)和患者的血细胞重新输入体内。该疗法需配合糖皮质激素及细胞毒药物。 该疗法适用于各型急进性肾炎,但主要适用于I型;对于Goodpasture综合征和原发性小血管炎所致急进性肾炎(III型)伴有生命威胁的肺出血有肯定作用,应首选。

2)甲泼尼松龙冲击环磷酰胺治疗 主要适用于IIIII型,对I型疗效较差。用甲泼尼松龙治疗时应注意继发感染和水钠潴留等不良反应

II.替代治疗 凡急性肾衰达到透析指征者,应及时透析。对强化治疗无效的晚期病例或肾功能无法逆转,有赖于长期维持透析。肾移植应在病情静止半年至一年(I型患者血GBM抗体需转阴)后进行。

 

4慢性肾小球肾炎 Chronic Glomerulonephritis

、病因

仅有少数慢性肾炎是由急性肾炎发展而致,绝大多数慢性肾炎的确切起病原因不明,起病即属慢性。

二、发病机制

慢性肾炎的病因,发病制和病理类型不尽相同,但起始多为免疫介导炎症。

、临床表现

可发生于任何年龄,但以中青年为主,男性多见。多数起病缓慢,隐匿。临床表现呈多样性,蛋白尿,血尿,高血压,水肿为其基本临床表现,可有不同程度的肾功能衰竭,病情时轻时重,迁延,渐进性发展为慢性肾衰竭。

个体差异大:早期患者可有乏力,疲倦,腰部疼痛,纳差;水肿可有可无,一般不重。有的患者无明显症状。血压可正常或轻度升高。肾功能可正常或轻度受损,此种情况可持续数年或数十年,肾功能逐渐恶化并出现相应的表现,进入尿毒症。有的患者除上述慢性肾炎的一般表现外,血压持续性中等以上程度升高时,可有眼底出血、渗血甚至视乳头水肿,如血压控制不好,肾功能恶化较快,预后差;有的患者可因感染等诱因作用急性发作。

、诊断

化验异常(蛋白尿,血尿,管型尿),水肿及高血压病史达一年以上,无论有无肾功能损害应考虑本病。在除外继发性肾小球肾炎及遗传性肾小球肾炎后可诊断本病。

、鉴别诊断

I.继发性肾小球肾炎 如狼疮肾炎,过敏性紫癜肾炎等。根据相应的系统表现及特异性实验室检查可诊断。

II.Alprot综合征 常起病青少年(多在10岁以前),患者有眼,异常,并有阳性家族史(连锁显性遗传)

III.其他原发性肾小球疾病 1隐匿型肾小球肾炎:临床上轻型慢性肾小球肾炎应与此病鉴别,后者主要表现为无症状性血尿和(或)蛋白尿,无水肿,高血压和肾功能减退。2感染后急性肾炎:有前驱感染并以急性发作起病的慢性肾炎需与此病鉴别。二者潜伏期不同,血清C3 的动态变化可鉴别。疾病转归亦不同,慢性肾炎无自限性。

IV.原发性高血压肾损害:血压明显增高的慢性肾炎需与此病鉴别,后者先有较长期高血压,后出现肾损害。远端肾小管功能损伤较肾小球功能损伤早,尿改变轻微,常有高血压的靶器官并发症。

、治疗

以防止或延缓肾功能进行性恶化,改善或缓解临床症状及防治严重合并症为主要目的。一般不给予糖皮质激素及细胞毒药物。

I.积极控制高血压 力争把血压控制在理想水平,尿蛋白1g/d,血压应控制为125/75mmHg以下,尿蛋白<1g/d 血压可控制在130/80mmHg以下。选择能延缓肾功能恶化,具有保护肾脏的降压药物。

高血压患者应限制盐摄入(<3g/d),有钠水潴留容量依赖性高血压患者可选用噻嗪类利尿剂;对肾素依赖性高血压患者选用ACE抑制剂,其次可用beta blockers,或CCB,顽固性高血压可联合用药。

II.限制食物中蛋白及入量

III.应用抗血小板药 大剂量双嘧达莫,小剂量阿司匹林

IV.避免加重肾脏损害的因素 感染,劳累,妊娠及应用肾毒性药物均可能损伤肾脏,应予以避免。

 

 

5.隐匿型肾小球肾炎

、病因及发病机制 多种病理类型的原发性肾小球疾病所致,但病理改变多轻微。

、临床表现 无水肿,高血压及肾功能损害,仅表现为蛋白尿或(和)肾小球性血尿。

三、分类 病理类型:1.轻微病变性肾小球肾炎。2.轻度系膜增生性肾小球肾炎(可再分为IgA肾病及非IgA系膜增生性肾小球肾炎两型)。3.局灶性节段性肾小球肾炎。

、诊断及鉴别诊断

对单纯性血尿患者,应鉴别血尿来源, 确属肾小球源性血尿,又无水肿,高血压及肾功减退时,应考虑本病。以反复发作的单纯性血尿为表现者多为IgA肾病。诊断本病前需要小心排除其他肾小球病可能,如系统性疾病(SLE),Alport综合征,和薄基底膜肾病及非典型的急性肾炎恢复期。必要时依赖肾活检确诊。

对无症状蛋白尿患者,需作尿蛋白定量和尿蛋白电泳以区分蛋白尿性质,只有确为肾小球性蛋白尿,且患者无水肿、高血压及肾功能减退时才能考虑本病诊断,作出诊断前还必须排除功能性蛋白尿、体位性蛋白尿等。

、治疗 无特殊疗法,应采取以下措施:1.对患者定期检查,监测尿沉渣,肾功和血压的变化,女性患者在妊娠前期过程中更需加强监测。2.保护肾功能,避免肾损伤因素。3.对反复发作的慢性扁桃体炎与血尿,蛋白尿发作密切相关者,待急性期过后予以切除。4.可用中医药辨证施治。

 

6、肾病综合征 Nephrotic Syndrome

、分类及病因

分类:儿童、青少年、中老年

原发性微小病变型肾病、系膜增生性肾小球肾炎、膜性肾病

系膜毛细血管性肾小球肾炎

局灶性节段性肾小球硬化

继发性过敏性紫癜肾炎、系统性红斑狼疮肾炎、糖尿病肾病

乙型肝炎相关性肾小球肾炎、过敏性紫癜肾炎、肾淀粉样变性

先天性肾病综合征、乙型肝炎相关性肾小球肾炎、骨髓瘤性肾病

淋巴瘤或实体肿瘤性肾病

、病理生理

I.大量蛋白尿 当肾小球滤过膜的屏障(特别是电荷屏障)受损时,前者对血浆蛋白(以白蛋白为主)的通透性增加,使原尿中蛋白增多。当远超过近曲小管回吸收时,形成大量蛋白尿。增加肾小球内压力及导致高灌注,高滤过的因素均可加重尿蛋白的排出。

II.血浆蛋白减低 白蛋白从尿中丢失,同时原尿中部分白蛋白在近曲小管上皮细胞中被分解;代偿性增加白蛋白合成,当其合成不足以克服丢失和分解时,出现低白蛋白血症。胃肠道粘膜水肿导致饮食减退,蛋白质摄入不足也加重低蛋白血症;

III.水肿 肾病综合征低白蛋白血症,血浆胶体渗透压下降,使水分从血管腔进入组织间隙是水肿的基本原因。原发于肾内的钠水潴留因素在本病水肿的发生机制中亦起一定作用

IV.高脂血症 高胆固醇和(或)高甘油三酯血症,血清中低和极低密度脂蛋白浓度增加,常与低蛋白血症并存。其发生与肝脏合成脂蛋白增加,及脂蛋白分解和外周利用减弱所致。

三、病理类型及临床特征

I.微小病变型肾病

光镜:肾小球基本正常,近端肾小管上皮细胞可见脂肪变性。免疫病理检查阴性。特征性改变和本病的主要诊断依据为电镜下有广泛的肾小球脏层上皮细胞足突融合。

典型的临床表现:为肾病综合征,少数患者有镜下血尿,一般无持续性高血压及肾功减退。可因严重钠水潴留导致一过性高血压及氮质血症,于利尿后可消失。

半数患者可在数月后自愈,90%患者对糖皮质激素治疗敏感,并可完全缓解。但有高复发率,若反复发作或长期大量蛋白尿未得到控制,本病可转为系膜增生性肾小球肾炎,进而为局灶性节段性肾小球硬化。

II.系膜增生性肾小球肾炎

光镜:可见肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫性增生,按增生程度可分轻,中,重度。

免疫病理检查:分IgA肾病及非IgA系膜增生性肾小球肾炎。前者以IgA沉积为主,后者以IgG(我国多见)或IgM沉积为主。均常伴有C3,于肾小球系膜区,或系膜区及毛细血管壁呈颗粒样沉积。电镜 在系膜区,有时可在内皮下见到电子致密物

典型的临床表现:本病男性多于女性,好发于青少年。半数患者有前驱感染,可于上呼吸道感染后急性起病,甚至表现为急性肾炎综合征。部分患者为隐匿起病。本组疾病中,非IgA系膜增生性肾小球肾炎患者约30%表现为肾病综合征,70%伴血尿;IgA肾病患者几乎均有血尿,约15%出现肾病综合征。随肾脏病变程度由轻到重,肾功能不全及高血压发生率逐渐增加。

本组疾病呈肾病综合征者,对糖皮质激素及细胞毒药物的治疗反应与其病理改变轻重相关

III.系膜毛细血管性肾小球肾炎(also called 膜增生性肾小球肾炎)

光镜:常见的病理改变为系膜细胞和系膜基质弥漫重度增生,可插入到肾小球基底膜和内皮细胞之间,使毛细血管袢呈“双轨征”

电镜: 在系膜区及内皮下可见到电子致密物 

免疫病理检查:常见IgGC3呈颗粒状系膜区及毛细血管壁沉积。

典型的临床表现:本病男性多于女性,好发于青壮年。70%患者有前驱感染,发病较急,近30%患者表现为急性肾炎综合征。部分隐匿起病。部分呈肾病综合征,常伴肾炎综合征,几乎所有患者有血尿,常有肉眼血尿。肾功损害,高血压及贫血出现早,病情多持续性发展。半数以上患者血清C3持续降低对提示本病有重要意义。

本组疾病呈肾病综合征,治疗困难,激素及细胞毒药物治疗可能仅对部分儿童病例有效而对成人疗效差。病变进展快,发病10年后约半数以上患者将进展至慢性肾衰。

 

7.膜性肾病

光镜:可见肾小球弥漫性病变,早期仅于肾小球基底膜上皮侧见到多数排列整齐的嗜红小颗粒(Masson染色);进而有钉突形成(嗜银染色);基底膜逐渐增厚。 

电镜: 早期可见基底膜上皮侧有排列整齐的电子致密物,常伴广泛足突融合 

免疫病理检查:常见IgGC3呈细颗粒状在肾小球毛细血管壁沉积。

典型的临床表现:本病男性多于女性,好发于中老年。80%表现为肾病综合征。30%可伴镜下血尿,一般无肉眼血尿,常在发病5~10年后逐渐出现肾功能损害。本病极易发生血栓栓塞并发症,肾静脉血栓发生率可高达40%~50%.本病进展缓慢,约20%~30%患者可自发缓解。约60~70%早期膜性肾病患者(尚未出现钉突)经糖皮质激素及细胞毒药物治疗后可达临床缓解。随疾病进展,病理变化加重,疗效较差,常难以减少尿蛋白。

 

8.局灶性节段性肾小球硬化

光镜:可见病变呈局灶,节段分布,主要表现为受累节段的硬化(系膜基质增多,毛细血管闭塞,球囊粘连等)相应的肾小管萎缩,肾间质纤维化

电镜:肾小球上皮细胞足突广泛融合 

免疫病理检查:常见IgMC3在肾小球受累节段呈团块状沉积。

典型的临床表现:本病青少年男性多见。多为隐匿起病。部分病例可由微小病变型肾病转化而来,临床上以肾病综合征为主要表现,其中约3/4患者伴有血尿,约 20%患者可见肉眼血尿。本病确诊时患者常已有高血压及肾功能减退,多数患者可伴肾性糖尿,氨基酸尿和磷酸盐尿等近曲小管功能障碍。

本病对糖皮质激素及细胞毒药物治疗反应差,大多数疗效不佳,逐渐发展至肾衰竭。约25%轻症病例(受累肾小球较少)或继发于微小病变型肾病者经治疗有可能临床缓解,病情可比较稳定。

、并发症: 1.感染;2.血栓/栓塞并发症;3.急性肾衰竭;4.蛋白质及脂肪代谢紊乱

五、 诊断 诊断包括三方面:

1.确认肾病综合征(肾病综合征的诊断标准:1尿蛋白超过3.5g/d2.血浆白蛋白低于30g/L3.水肿;4.血脂升高。其中12为诊断必须)确认病因,必须首先除外继发性病因和遗传性疾病;

2最好做肾活检,作出病理诊断

3判定有无并发症。

六、鉴别诊断

I.过敏性紫癜肾炎 好发于青少年,典型的皮肤紫癜,可伴关节痛,腹痛及黑粪,多在皮疹出现后1~4周左右出现血尿和蛋白尿,典型皮疹有助于鉴别

II.系统性红斑狼疮肾炎 好发于青中年女性,根据多系统受累的临床表现及免疫学检查可检出多种自身抗体

III.糖尿病肾病 好发于中老年,肾病综合征常见于病程10年以上的糖尿病患者。早期可发现尿微量白蛋白排除增加,以后逐渐发展为大量蛋白尿,肾病综合征。糖尿病病史及特征性眼底改变有助于鉴别。

IV.肾淀粉样变性好发于中老年,肾淀粉样变性是全身多器官受累的一部分。原发性淀粉样变性病因不清,主要累及心,肾,消化道,皮肤和神经;继发性常继发于慢性化脓性感染,结核,恶性肿瘤等疾病,主要累及肾脏,肝和脾等器官。肾受累时体积增大,呈肾病综合征。淀粉样变性需肾活检。

V.骨髓瘤性肾病好发于中老年,男性多见。患者可有多发性骨髓瘤的特征性临床表现,如骨痛,血清单株球蛋白增高,蛋白电泳M带及尿本周蛋白阳性,骨髓象显示浆细胞异常增生,质的改变。部分骨髓瘤患者可出现肾病综合征。多发性骨髓瘤的临床特征和确诊有利于鉴别。

、治疗

I.一般治疗 凡有严重水肿,低蛋白血症者需卧床休息。给予正常量优质蛋白饮食,水肿时低盐饮食,少进食富含饱和脂肪酸饮食而多进食含不饱和脂肪酸的饮食

II.对症治疗

(1) 利尿消肿 

1.使用利尿剂(1.噻嗪类利尿剂 2.潴钾利尿剂 3.袢利尿剂 4.渗透性利尿剂)

2.提高血浆胶体渗透压(血浆或血浆白蛋白等静脉输注,但不可过多过频)

3.其他(血液超滤脱水) 

原则:不宜过快过猛。

2减少尿蛋白 ACE抑制剂或其他降血压药物(长效二氢吡啶类CCB)均可通过有效控制高血压作用而减少尿蛋白 ACE抑制剂通过直接影响肾小球基底膜的通透性和降低肾小球内压,可有不依赖降低全身血压的减少尿蛋白作用。AT II blokers也可有此作用。

III.主要治疗——抑制免疫与炎症反应

1糖皮质激素 抑制炎症反应,抑制免疫反应,抑制醛固酮和ADH的分泌,影响肾小球基底膜通透性等综合作用发挥其利尿,消除尿蛋白的疗效

 原则:起始足量(泼尼松1mg/kg·d8~12,缓慢减药(足量治疗后每1~2减原用量的10%),长期维持(最后以最小有效剂量再服半年至一 年)。根据患者对糖皮质激素的治疗反应,分“激素敏感型”(8周内缓解),“激素依赖型”(减药到一定程度即复发),“激素抵抗型”(激素治疗无效)。

2细胞毒药物 用于“激素依赖型”及“激素抵抗型”患者,协同激素治疗。 主要药物1.环磷酰胺 在体内被肝细胞微粒体羟化,产生有烷化作用的代谢物而具有强的免疫抑制作用。主要副作用为:骨髓抑制,中毒性肝损害,性腺抑制,胃肠道反应及出血性膀胱炎。 2氮芥 效果佳,局部刺激作用强,有严重的胃肠道反应及强的骨髓抑制,临床应用少。但其他细胞毒药物无效时,仍应使用 3其他 苯丁酸氮芥,硫唑嘌呤,长春新碱等。

3 选择性抑制T辅助细胞及T细胞毒效应细胞,作为二线药物治疗激素及细胞毒药物均无效的难治性肾病综合征。主要副作用为肝肾毒性,并可致高血压,高尿酸血症,多毛及牙龈增生等。

4)麦考酚吗乙酯

针对不同的病理类型治疗方

1.微小病变型肾病及轻度系膜增生性肾小球肾炎 常对激素敏感,初治疗单使用激素,复发可再用激素疗效差或反复发作应用细胞毒药物,力争达到全面缓解

2.膜性肾病 本病早期60%经治疗可缓解,故应给予激素及细胞毒药物积极治疗。钉突形成后治疗困难,治疗上是否使用激素及细胞毒药物有争议。

3.系膜毛细血管性肾小球肾炎,局灶节段性肾小球硬化和重度系膜增生性肾小球肾炎 常较快地发生肾功能不全,预后差。对已发生肾功能不全者,不再给予激素及细胞毒药物治疗,按慢性肾功能不全处理;肾功能正常者,可先给足量激素及细胞毒药物积极治疗;疗程完成后无论疗效如何均应减药撤药;随后保持维持量激素及抗血小板药长期服用。

IV.中医药治疗辨证施治,抗激素及细胞毒药物副作用,应用雷公藤总

V.并发症防治

1.感染 激素治疗时无须使用抗生素预防感染,不但达不到目的,反而可能诱发真菌二重感染。一旦发生感染,选用对致病菌敏感,强效且无毒性的抗生素积极治疗,有明确感染灶者应尽快去除。

2.血栓及栓塞并发症 当血浆白蛋白浓度低于20g/L即提示存在高凝状态,即开始预防性抗凝治疗。已发生血栓,栓塞者应尽早给予尿激酶或链激酶全身或局部溶栓,同时配合抗凝治疗。抗凝药一般维持半年以上。

3.急性肾衰竭 袢利尿剂,给予较大剂量以冲刷阻塞的肾小管管血液透析:利尿无效时应给血液透析维持生原发病治碱化尿液,可口服碳酸氢钠,减少管型形成。

4.蛋白质及脂肪代谢紊乱 在肾病综合征缓解前通常难以纠正代谢紊乱(缓解后高脂血症可自然缓解),但应调整饮食结构。ACE I药物,中药黄芪可减少尿蛋白,羟甲戊二酸CoA还原酶抑制剂(洛伐他汀)或氯贝丁酯类降低甘油三酯。

 

 

9肾盂肾炎

、临床表现 除有尿路刺激症外,可有腰痛,肋脊角压痛或(和)叩痛和全身感染症状如寒战,发热,头痛,恶心,呕吐,WBC升高等。血培养可能阳性。一般无高血压及氮质血症。肾浓缩功能可能下降,治疗后可恢复正常。

、诊断和鉴别诊断 临床表现+实验室检查(尿WBC增高,细菌检查阳性)。与发热性疾病所致蛋白尿或腹部,盆腔炎症鉴别。

、治疗

I.轻型急性肾盂肾炎 单剂3天疗法(复方磺胺甲噁唑2/2/d;或氧氟沙星0.2g2/d)治疗失败的尿路感染,或有轻度发热和(或)肋脊角叩痛的肾盂肾炎,宜口服有效抗菌药物14天疗程。药物同上。

II.较严重的肾盂肾炎 发热超过38.5度,WBC升高等全身感染中毒症状较明显者,患者多是复杂性的肾盂肾炎,致病菌多为耐药G-杆菌。宜采用肌肉或静脉注射抗菌药物。在未有药物敏感实验结果前,可暂时用庆大霉素或妥布霉素,得到药物敏感实验结果后根据其敏感性使用抗生素

III.重症肾盂肾炎 有寒战,高热,WBC显著升高,核左移等严重全身感染中毒症状,或出现低血压,呼吸性碱中毒,怀疑为G-细菌败血症者,患者多是复杂性的肾盂肾炎,致病菌多为耐药G-杆菌。在未有药物敏感实验结果前,使用下列药物联合治疗 1.半合成的广谱青霉素如哌拉西林2氨基糖苷类如妥布霉素或庆大霉素3第三代头孢菌素如头孢曲松钠,头孢哌酮钠。通常使用一种氨基糖苷类加一种半合成广谱青霉素或第三代头孢菌素类。如未能排除G+球菌感染,可加氨西林。

 

B. Thronic

、临床表现 急性期临床表现与急性肾盂肾炎相同,慢性期则有贫血之临床表现,肾功能检查异常

、诊断和鉴别诊断 影像学检查发现有局灶粗糙的肾皮质瘢痕,伴有相应的肾盏变形者,可诊断本病。

、治疗 一般治疗(休息,多饮水)及有效抗生素治疗(药物使用原则同急性),但用药时间长,直至尿培养阴性。

4.肾功能不全 Rental Failure

各种病因引起肾功能在短期内急剧下降的临床综合征,其血肌酐平均每日增44.2μmol/l

A.Acute

 病因 主要有缺血和肾毒素两大类,后者分外源性(生物毒素,化学毒素,抗菌药物)及内源性(血/肌红蛋白等)。前者以各种原因导致心脏搏出量急剧减少导致血管内液严重不足,使肾脏灌注不足。心,肺,肝,严重疾病,感染以及影响肾脏血流动力学的药物如非甾体抗炎药的不合理使用等为诱因。

二、发病机制

I.肾血流动力学异常 主要为肾血浆流量下降,肾内血流重新分布表现为肾皮质血流量减少,肾髓质充血等。其原因:1交感神经过度兴奋2.肾内RAS兴奋3.肾内舒张血管性PG PGI2PGE2)合成减少,收缩血管性PG(血栓素A2)增加4血管缺血导致血管内皮损伤,血管收缩因子(内皮素)产生过多,舒张因子(NO)产生减少(可能为最主要机制) 5-管反馈过强造成肾血流及肾小球滤过率进一步下降。

II.肾小管上皮细胞代谢障碍 主要为缺氧 Reason 1ATP含量明显下降,Na+-K+-ATP酶活性下降,胞内[Na+][Cl-]上升,[K+]下降,细胞肿胀2. Ca2+-ATP酶活性下降,线粒体肿胀,能量代谢异常3.胞膜上磷脂酶大量释放,促使线粒体及细胞膜功能失常4胞内酸中毒

III.肾小管上皮脱落,管腔中管型形成, 管腔阻塞,压力过高,妨碍肾小球滤过,积累于管腔中的液体沿受损细胞间隙进入组织,加剧组织水肿,降低GFR及肾小管间质性缺血性障碍。

、临床表现 少尿型及非少尿型(预后好)

I.少尿期 一般持续5~7天,有时10~14天。个别可持续3~4周。

1尿量明显减少 日尿量少于400ml为少尿,少于100ml为无尿。非少尿型尿量可不减少,血肌酐每日上升44.2~88.4mmol/L以上。

2系统症状

1消化系统症状:厌食,恶心,呕吐,重者消化道出血,少数出现肝衰,黄疸

2心血管系统征象(血压)取决于体液平衡状况,体内水过多可可导致气促,端坐呼吸,肺湿等;年长者易发生心衰。

3肺部症状,重者可发生ARDS

4神经系统:性格改变,神志模糊,昏迷,抽搐等。

5重者可有出血倾向,表现为DIC

3生化及电解质异常 血肌酐,血尿素氮升高,酸中毒,高钾血症为最常见。水潴留过多可导致低血钠。

II.多尿期 尿量从少尿逐渐增加至超过正常量的时期,通常持续1~3周。尿量可达日3000~5000ml.比重通常偏低。早期血肌酐,血尿素氮可继续上升,但为期不长。少数患者可有脱水,血压下降等。系统症状多减轻。若失水过多则可发生高钠血症,是CNS症状恶化。若其他器官衰竭在此期出现,又可使尿量减少,病情恶化。

III. 恢复期 肾功能恢复,尿量正常或偏多,多数患者体力改善,普遍有营养不良,老年患者可有感染灶。尿比重较前提高,GFR通常偏低。

、诊断及鉴别诊断 发现患者尿量明显减少,肾功能急剧恶化(血肌酐每日升高44.2mmol/L),应考虑本病。特别是有心衰,失钠、失水,感染,休克或应用对肾脏有毒性的药物等情况时尤为如此。确诊后按肾前性,肾性及肾后性顺序鉴别。

I.病史及体征 发病前如有摄入过少,体液丢失或有心脏,肝脏病基础,或有休克,交感神经过度兴奋等背景时,并且体检发现皮肤,黏膜干燥,体位性低血压,颈静脉充盈不明显,应首先考虑前急性肾衰;有肌肉挤压,明显抽搐史者应注意横纹肌溶解引起之急性肾小管坏死;皮疹,发热,关节痛提示药物过敏引起之急性间质性肾炎;明显全身系统症状时应怀疑系统性疾病引起的急性肾衰;突然而起的浮肿、血尿、高血压,眼底有出血、渗出、严重动脉痉挛应提示因急进性肾炎或恶性高血压引起的肾实质性急性肾衰竭;突然无尿,腰痛,血尿提示肾后性肾衰

 

II.尿液检查 肾前性者,比重多大于1.020.肾后性或急性肾小管坏死,则呈等渗尿。肾小球病多见尿蛋白;肾小球肾炎或血管炎多有红细胞管型;急性肾小管坏死常有棕色尿,含多数肾小管上皮细胞;尿中有较多嗜酸性粒细胞提示间质性肾炎;大量尿酸结晶结合血尿酸水平过高可确诊为急性高尿酸血症肾病。

III. 尿液诊断指标检查 包括比重,尿渗透浓度,尿渗透浓度/血渗透浓度,尿钠,尿/血尿素氮或尿/血肌酐,肾衰指数及钠排泄分数等。对肾前性急性肾衰竭和急性肾小管坏死的诊断及鉴别有帮助。 肾前性肾衰肾小管功能正常,尿比重高,渗透浓度明显高于血渗透浓度,尿钠浓度低;肾衰指数在肾前性急性肾衰<1,急性肾小管坏死时>1.

IV. 影象学检查B超,肾区腹部平片,CT,尿路造影,放射性核素扫描等。

V.肾穿刺 用于可以完全排除肾前,肾后性引起的急性肾衰竭,而肾内病变不明。

、治疗

I.少尿期的治疗

1预防及治疗基础病因 主要采取纠正全身循环血流动力学障碍,以及避免应用和处理各种外源性(抗生素,磺胺类药,非甾体类药,造影剂,重金属及顺铂等)或内源性肾毒性(高尿酸血症,肌红蛋白尿,血红蛋白尿及高钙血症)物质两大类措施。

2营养疗法 口服补充营养 能量需要量为126~188kJ/d,日供应不少于100g的高渗葡萄糖,肾衰患者日蛋白质需要0.6g/kg.高分解代谢或营养不良及接受透析治疗的患者给1.0~1.2g/kg·d)的蛋白质或氨基酸。

3控制水、钠摄入。 量出为入,有透析时可适当放宽。24小时补液量为现性失液量之和减去内生水量。

4高钾血症处理 血钾轻度升高仅需密切随访,严格限制含钾药物食物的摄入,使用离子交换树脂。当血钾超过6.5mmol/LECG表现QRS波明显增宽时需采取紧急措施。

5低钠血症的处理 多为稀释性,控制水摄入即可。如出现水中毒症状则给高渗盐水静注或透析治疗。

6代谢性酸中毒 对非高分解代谢型肾小管坏死,在少尿期,补充足够热量,减少组织内分解,一般代酸并不严重。在高分解代谢型酸中毒发生早、程度重。血浆HCO3-低于15mmol/L时根据情况使用5%碳酸氢钠治疗。剂量自100ml开始并酌情增量。对顽固性酸中毒患者,应立即透析治疗。酸中毒纠正后常有血中游离钙浓度降低,可致手足抽搐,可予10%葡萄糖酸钙稀释后静注。

7低钙血症,高磷血症的处理 无症状性低钙血症不需处理,出现症状性低钙血症可临时静脉补钙。中重度高可给予氢氧化铝凝胶30ml 3/d,口服。

8心衰的治疗 钠水潴留所致,且对利尿反应差,心脏泵功能损害不严重洋地黄药物效果不佳。治疗以扩血管为主,尤以扩张静脉,减轻前负荷的药物为佳。透析疗法效果较好。

9贫血和出血的处理 急性肾衰贫血较慢性者为轻,可不予处理。中重度贫血以输血治疗为主。消化道大出血处理原则见消化系统。通过肾脏排泄的抑制胃酸分泌药长期使用时应减量使用。

10感染的预防和治疗 根据细菌培养结果选用抗生素治疗。原则上氨基糖苷类,某些第一代头孢菌素及肾功能减退时易蓄积而对其他脏器造成毒性的抗生素,应慎用或不用。有条件时检测血药浓度。

11透析疗法 指征1急性肺水肿2高钾血症([K+]>6.5mmol/L3血尿素氮>21.4mmol/L或血肌酐>442mmol/L 4高分解代谢状态,血肌酐每日升高超过176.8mmol/L或血尿素氮每日超过8.9mmol/L 5.无明显高分解代谢,但无尿2天以上或少尿4天以上6酸中毒,CO2结合力<13mmol/LpH<7.25  7.少尿2天以上伴下列情况任一:体液潴留,如眼结膜水肿,心音呈奔马律,中心静脉压增高,尿毒症状,血钾>6.0mmol/L

II.多尿期的治疗 治疗重点为维持水,电解质和酸碱平衡,控制氮质血症,治疗原发病及并发症。可适当增加蛋白质摄入,减少透析次数直至停止。

III. 恢复期的治疗 一般无须特殊处理,定期随访,避免使用肾毒性药物。对从肾脏排泄的药物根据GFR调整。

 

B.Chronic

、病因

任何泌尿系统病变能破坏肾的正常结构和功能,均可引起慢性肾衰。我国的病因顺序:原发性慢性肾炎,梗阻性肾病,糖尿病肾病,狼疮肾炎,高血压肾病,多囊肾。

、发病机制

I.慢性肾衰竭进行性恶化的机制

1健存肾单位学说和矫枉失衡学说 肾实质疾病导致肾单位破坏,其余健存肾单位代偿性肥大以维持机体正常需要;当健存肾单位减少到无法代偿时,出现肾衰。即健全肾单位学说;同时,机体作出相应调整以纠正肾衰发生的各种病态现象,在此过程中发生新的失衡,使人体蒙受新的损害。即矫枉失衡学说。

2肾小球高滤过学说 肾单位破坏至一定数量时,余下的每个肾单位排泄废物负荷增加,代偿性引起肾小球毛细血管高灌注,高压力和高滤过。此三高可引起:①肾小球上皮细胞足突融合,肾小球肥大,继而发生硬化。②肾小球内皮细胞损伤,导致微血栓形成,损害肾小球促进硬化。肾小球通透性增加,蛋白尿增加损伤肾小管间质

3肾小管高代谢学说 高代谢状态的肾小管耗氧增加,氧自由基增多,肾小管细胞产氨增加,引起肾小管损害,间质炎症及纤维化以至肾单位功能丧失。

4其他 

1肾小球内三高的情况下,肾组织内AT II水平增高,转化生长因子β等生长因子表达增加,导致细胞外基质增多,造成肾小球硬化

2过多蛋白从肾小球滤出,会引起肾小球高滤过,且近曲小管细胞通过胞饮作用将蛋白吸收后,可引起肾小管损害,间质炎症

3脂质代谢紊乱,低密度脂蛋白可刺激系膜细胞增生,继而发生肾小球硬化,促使肾功能恶化

II.尿毒症各种症状的发生机制 .有些症状与水电解质和酸碱平衡紊乱有关,有些症状与尿毒症毒素(大部分肾实质损坏导致不能排泄多种代谢废物和不能降解的激素,使其在体内蓄积而起毒性作用,从而引起尿毒症症状)有关。尿毒症毒素包括:a.小分子含氮物质如类,尿素,尿酸,胺类和吲哚等蛋白质代谢废物。b.中分子毒性物质:血中潴留过多的激素;正常代谢时的代谢物,细胞紊乱代谢生成的多肽等。c.大分子毒性物质:激素,多肽和某些小分子蛋白蓄积如胰升糖素,b2微球蛋白,溶菌酶等。③肾的内分泌功能障碍

、临床表现

I.水,电解质及酸碱平衡失调

1钠,水平衡失调 慢性肾衰时常有钠水潴留,摄入过多的钠及水,引起体液过多发生水肿高血压及心衰。水肿时常有低钠血症。少有高钠血症。

2钾的平衡失调 大多数患者血钾正常,直到尿毒症时发生高钾血症。酸中毒,输库存血或摄入钾增加,使用抑制尿中排钾的药物均可加重高钾血症。高钾血症可导致严重心律失常,心脏骤停,肌无力或麻痹。

3代谢性酸中毒 阴离子间隙增加,血HCO3.浓度下降。 HCO3<13.5mmol/L时可有呼吸深长,食欲不振,呕吐,虚弱无力,严重者可昏迷,心衰和(或)血压下降。此为酸中毒的简便诊断指标。

4钙和磷的平衡失调 血钙常降低,通常不引起症状。血磷升高,可使:1血钙磷乘升高(70),使钙沉积于软组织,引起软组织钙化;2血钙浓度进一步降低,刺激PTH分泌增加,故慢性肾衰常有继发性甲旁亢

5高镁血症 GFR<20ml/min时,常有轻度的高镁血症,通常无症状。透析是最佳解决办法。

II.各系统症状

(一)心血管和肺症状  心血管疾病是肾衰常见的死因

1.高血压和左心室肥大 多数患者有不同程度的高血压。如无高血压,应注意有无①失盐性肾病②体液缺失③过度使用降压药

2.心衰 尿毒症时常有心肌病表现,如心肌扩大,持续性心动过速,奔马,心律失常等。临床表现与一般心衰相同,部分病例并不典型,仅表现为尿量突然减少或水肿加重。

3.心包炎 分为尿毒症性或透析相关性。前者极少见,后者可见于透析不充分者。临床表现与一般心包炎相同,心包积液多为血性。加强透析治疗可有效。

4.动脉粥样硬化 进展迅速,透析患者更甚未透析者。冠心病是主要死亡原因之一。脑动脉和全身周围动脉亦同样发生动脉粥样硬化。

5.呼吸系统症状 酸中毒呼吸深而长。体液过多可引起肺水肿。尿毒症毒素可引起尿毒症肺炎。肺部X-ray检查出现“蝴蝶翼”,透析可迅速改善症状

(二)血液系统表现

1.贫血 慢性肾衰常有贫血,是正常色素性正细胞性贫血。有冠心病者可因贫血诱发心绞痛。患者还可发生缺铁性贫血;

2.出血倾向 患者常有出血倾向,表现为皮肤淤血,鼻出血,月经过多,外伤后严重出血,消化道出血等。透析可迅速纠正。

3.白细胞异常 部分病例可减少。容易发生感染。透析后可改善。

(三)神经,肌肉系统症状 疲乏,失眠,注意力不集中是早期症状之一。其后会发生性格改变,抑郁,记忆力减退,判断错误,并可有神经肌肉兴奋性增加,如肌肉颤动,痉挛和逆等。尿毒症时常有精神异常,对外界反应淡漠,谵妄,惊厥,幻觉,昏迷等。晚期常有周围神经病变,感觉神经运动神经显著,尤以下肢远端为甚。患者可诉肢体麻木,有时为烧灼感或疼痛感,不宁腿综合征,深反射迟钝或消失,肌肉无力,感觉障碍。最常见是端袜套样分布的感觉丧失。患者常有肌无力,以近端肌受累常见。多种神经肌肉系统症状透析后可消失或改善

(四)胃肠道症状 食欲不振为早期表现。尿毒症时多有恶心,呕吐。限制蛋白质对减少胃肠道症状有效。口气常有尿味,透析可缓解。消化道出血亦常见,消化性溃疡多见,透析患者病毒性肝炎抗原血症发病率高。

(五)皮肤症状 皮肤瘙痒是常见症状。尿毒症患者面部肤色常较深萎黄,有轻度浮肿感,称为尿毒症面容。

(六)肾性骨营养不良症(简称肾性骨病) 尿毒症时骨骼改变的总称。常见顺序为:纤维性骨炎,肾性骨软化症,骨质疏松症,和肾性骨硬化症。

(七)内分泌失调 感染时,可发生肾上腺皮质功能不全;血浆肾素可正常或升高;血浆125OH2D3降低;血浆红细胞生成素降低,激素作用延长。

(八)易于并发感染,以肺部感染最常见,透析患者可发生动静脉瘘感染,肝炎病毒感染。

(九)代谢失调及其

1.体温过低 体温低于常人1度。透析后可恢复

2.碳水化合物代谢异常 空腹血糖正常或轻度升高,许多患者糖耐量降低。

3.高尿酸血症 GFR<20ml/min时,有持续性高尿酸血症。

4.脂代谢异常 常有高甘油三酯血症,胆固醇水平正常。

、诊断及鉴别诊断

需要和急性肾衰鉴别者,必要时可做肾活检。对于慢性肾衰者,应尽可能查出其基础疾病。

I.基础疾病的诊断 早期诊断容易,依靠肾脏影像学检查和肾脏活检。晚期诊断困难,根据某些原发病,可能有治疗价值,如狼疮肾炎,肾结核,高钙血症肾病等

II.寻找促使肾衰竭恶化的因素 1血容量不足2感染3尿路梗阻4心衰和严重右心功能失常5肾毒性药物6急性应激状态7高血压8高钙血症、高磷血症或转移性钙化

、治疗

I.治疗基础疾病和使慢性肾衰竭恶化的因素

II.延缓慢性肾衰竭的发展

(一)饮食治疗

1.限制蛋白质 每天给予0.6g/kg的蛋白质可满足机体基本需要而不致发生蛋白质营养不良。使BUN水平下降,尿毒症症状减轻。蛋白质摄入量宜根据GFR调整。

2.高热量摄入 摄入足量碳水化合物及脂肪。热量每日约需125.6kJ/kg

3.其他钠摄入,除有水肿,高血压及少尿外,一般不严格限制钾摄入,当尿量>1L/d时,不予限制给予低磷饮食,每日不超过600mg饮水:有尿少,心衰,水肿患者应严格控制进水量。

(二)必需氨基酸的应用 GFR10ml/min,要将每日蛋白质摄入减少至约20g,若超过3周,应EAA.

(三)控制全身性和(或)肾小球内的高压力首选ACE I ARB沙坦)。

(四)其他 高脂血症的治疗与一般高血脂症者相同。高尿酸血症一般不需治疗。若发生痛风,给予别嘌0.1g

(五)中医药疗法 西医治疗基础上,辨证地加用中药

III.并发症治疗

(一)水电解质失调

1.钠、水平衡失调 有水肿者,限制钠水摄入。如水肿较重,可试用呋塞米,已透析者,应加强超滤。若水肿伴稀释性低钠血症,应限制水摄入。常规方法治疗无效时应紧急透析治疗

2.高钾血症 见急性肾衰相关处理

3代谢性酸中毒 酸中毒不严重,可口服碳酸氢钠1~2g3/dHCO3-13.5mmol/L尤其伴有昏迷或深大呼吸时,应静脉补碱。一般先将CO2结合力提升到17.1mmol/L

钙磷平衡失调 慢性肾衰早期开始防治高磷血症,积极使用肠道结合药。宜经常监测,磷水平。

2心血管和肺并发症

高血压 慢性肾衰患者高血压多为血容量依赖性,清除水钠潴留后血压可恢复正常或容易控制。患者宜减少水盐摄入。若尿量仍多,可考虑使用利尿剂。利尿剂不理想可使用透析疗法。

尿毒症心包炎 积极透析;若出现心包压塞,应急心包穿刺或心包切开引流。

心衰 治疗方法与一般心衰治疗相同;但效果常不佳。特别注意清除水钠潴留,必要时做透析超滤。

尿毒症肺炎 可使用透析疗法能迅速获得疗效。

3)血液系统并发症 维持慢性透析,能改善慢肾衰的贫血。证实有缺铁者补充铁剂,EPO治疗肾衰竭贫血,疗效显著。Hb上升至110~120g/L时可减量,给维持量

4)肾性骨营养不良症 早期注意纠正钙磷平衡失调可防止大部分患者发生继发性甲旁亢及肾性骨营养不良症。后者可用骨化三醇。治疗中应密切监测血钙,磷,防止其乘积>70,以免发生异位钙化。甲状旁腺次全切对转移性钙化和纤维囊性骨炎有效。

5)感染 抗生素使用原则与一般感染相同。若抗生素是经肾排泄,给一次负荷量后,按GFR下降情况调整剂量。疗效相近情况下,选择肾毒性最小的药物。

6)神经精神和肌肉系统症状 充分透析可改善其症状。骨化三醇和加强补充营养可改善部分患者肌病症状。使用EPO亦可能对肌病有效

7)其他 1.糖尿病肾衰患者随GFR下降,应调整胰岛素用量,一般为逐渐减少;2皮肤瘙痒 口服抗组胺药,控制摄入及强化透析。3.早期肾衰患者不宜妊娠。

IV.药物使用 临床上首次使用可给予一次正常人的剂量作为负荷量。按GFR查肾衰患者用药方法表计算其维持量。

V.随访 患者必须定期随访以对病情发展进行监测。所有的患者需要每3个月就诊一次。必须询问病史、体检,必要时实验室检查。GFR可检测肾功能减退的进展速度。

VI.透析疗法 慢性肾衰血肌酐>707mmol/L且患者开始出现尿毒症症状时,应开始透析治疗

1)血液透析 一般每周3次,每次4~6小时。尿毒症症状好转,血肌酐及尿素氮并不下降到正常水平;贫血有好转,肾性骨营养不良可依然存在

2 CAPD,费用低,适用于儿童,心血管情况不稳定的老年人,糖尿病肾病患者或做动静脉内瘘有困难者

VII.肾移植 成功的肾移植会恢复正常的肾功能。亲属移植效果较好,移植后需长期用免疫抑制药。

 

 

尿路感染

一、病因:

肠道格兰阴性杆菌,以大肠杆菌最常见。

二、发病机制:

(一)感染途径:上行感染;血行感染(多为金黄色葡萄球菌菌血症)

(二)机体抗病能力

(三)易感因素

(四)细菌的致病力

三、临床表现:

(一)膀胱炎:尿频、尿急、尿痛、耻骨弓上不适等,有白细胞尿,30%有血尿。

(二)急性肾盂肾炎:尿路刺激征,腰痛、肋脊角压痛或叩痛和全身感染性症状。

(三)无症状性细菌尿:有菌尿而无任何尿感症状。

四、实验室检查:

(一)尿常规:尿沉渣白细胞多显著增加,红细胞可增加。

(二)尿白细胞5/HP 8×106/L

(三)尿细菌学检查:

定量培养的临床意义:尿含菌量105/ml为有意义的细菌尿;104105/ml为可疑阳性需复查;如<104/ml可能是污染;如2次中段尿培养均105/ml,且为同一菌种,虽则全无感染症状,都应诊断为尿感。

假阳性:中段尿的收集不合标准,被白带污染;尿标本在室温放置超过1小时才接种和检查。

假阴性:近7天内用过抗菌药;尿液在膀胱内停留不足6小时;收集中段尿时消毒药不慎混入尿标本中。

(四)影像学检查:IVP

五、诊断:

真性细菌尿的定义为:在排除假阳性的前提下,a 膀胱穿刺尿定性培养有细菌生长;b 清洁中段尿定量培养105/ml,但如临床上无尿感症状,则要求二次清洁中段尿均为有意义的细菌尿,且为同一菌种。

女性尿急、尿频、尿痛严重,再加上尿白细胞增多,可疑为尿感,如尿细菌定量培养102/ml,且为尿感常见致病菌则可拟诊为尿感。

六、鉴别诊断:

全身性感染疾病,慢性肾盂肾炎,肾结核,尿路综合征

 

内分泌代谢系统 

 

Graves

 临床表现:

(一)甲状腺毒症表现:

1. 高代谢症候群:疲乏无力、怕热多汗、皮肤温暖潮湿、体重锐减和低热、糖耐量减低等

2. 精神神经:手、眼睑震颤,紧张焦虑等

3. 心血管:S1亢进,房性心律失常多见,心脏增大 收缩压上升,舒张压下降

4. 消化:食欲亢进,多食消瘦 

5. 肌肉骨骼:甲亢性肌病、肌无力肌萎缩、周期性瘫痪

6. 生殖系统:月经减少或闭经,阳痿

7. 造血:淋巴细胞百分数增多,单核细胞增加,白细胞总数偏低,可伴发血小板减少性紫癜

(二)甲状腺肿:

(三)征:a突眼;b 瞬目减少;c 上睑挛缩;d 上睑不随眼球下落;e 上视前额皮肤不皱起;f 看近物辐辏不良

(四)特殊临床表现:

1. 甲状腺危象:

诱因:a 应激状态; b 严重躯体疾病; c 严重药物反应;d 严重精神创伤;e 手术中过度挤压。临床表现:原有症状加重,高热(>39ْC)心率快(140240/分)体重锐减、烦躁不安、呼吸急促、大汗淋漓、厌食、恶心、呕吐、腹泻终止虚脱、休克、嗜睡、谵妄,白细胞总数及中性粒升高,FT3 FT4 TT3 TT4升高,TSH显著降低

2. 甲亢性心脏病:主要表现为心房颤动和心力衰竭

3. 淡漠型甲亢:神志淡漠、乏力、嗜睡、反应迟钝、明显消瘦

4. T3型甲亢、T4型甲亢

5. 亚临床型甲亢:T3T4正常,TSH降低

6. 妊娠期甲亢:妊娠合并甲亢:体重不随妊娠相应增加,休息时心率>100/分应疑及甲亢、HCG相关性甲亢

7. 胫前粘液性水肿

8. Graves眼病

9. 甲亢性周期性瘫痪

 实验室检查:

1. 血清甲状腺激素测定:FT4:敏感性和特异性较高;TT4TBG受妊娠、雌激素、病影响而升高,受雄激素、低蛋白血症、泼尼松影响而下降;TT3:甲亢初期与复发早期上升很快

2. TRH兴奋试验:静注TRHTSH无升高则支持甲亢

3. 甲状腺摄I率:增高且高峰前移

4. T3抑制试验:鉴别甲状腺肿,正常人和单纯甲状腺肿患者的131I摄取率经抑制后应下降50%以上

 治疗:

(一)一般治疗:

(二)甲亢的治疗:

1. 抗甲状腺药物:适应证:a 病情轻、甲状腺呈轻至中度肿大者;b 20岁以下,或孕妇、年老体弱或合并严重心肝肾疾病;c 术前准备;d 次全切后复发而不宜用I 治疗者;e 放射性I治疗前后的辅助治疗。副作用:粒细胞减少、药疹。

2. 放射性I 治疗:

适应证:a 中度甲亢、25岁以上;b 对抗甲状腺药过敏或长期治疗无效或复发;c 合并心肝肾疾病不宜手术,或术后复发、或不愿手术。

禁忌证a 妊娠、哺乳期;b 25岁以下;c 严重心肝肾功能衰竭或活动性肺结核;d WBC<3×109/L或中性粒<1.5×109/Le 重症浸润性突眼;f 甲亢危象;g 甲状腺不能摄碘。

3. 手术:

适应证:a中重度甲亢,长期服药无效,停药后复发或不愿长期服药者;b 甲状腺巨大,有压迫症状者;c 胸骨后甲状腺肿;d 结节性甲状腺肿。

禁忌证a 较重或发展较快的浸润性突眼;b 合并较重心肝肾疾病;c 妊娠前3个月或6个月后;d 轻症可用药物治疗。

4. 甲亢危象:a 抑制甲状腺激素合成:PTUb 抑制甲状腺激素释放:复方碘;c 抑制T4转换为T3b-受体阻滞剂;d 降低血甲状腺激素浓度;e 支持治疗;f 对症治疗。

 

 

库欣综合征

 病因:1. 依赖ACTH Cushing病、异位ACTH综合征2. 不依赖ACTH 肾上腺皮质腺瘤、肾上腺皮质癌、不依赖ACTH的双侧性肾上腺小结节性增生、不依赖ACTH的双侧性肾上腺大结节性增生

 临床表现:1. 脂代谢障碍:2. 蛋白质代谢障碍:蛋白质过度消耗3. 糖代谢障碍:类固醇性糖尿病4. 电解质紊乱:低钾性碱中毒(肾上腺皮质癌、异位ACTH综合征)5. 心血管病变:高血压6. 对感染抵抗力减弱:皮肤真菌感染、菌血症、败血症7. 造血系统及血液改变:多血质8. 性功能障碍9. 神经精神障碍10. 皮肤色素沉着

 

原发性醛固酮增多症

 临床表现:

1. 高血压

2. 神经肌肉功能障碍:肌无力及周期性麻痹、肢端麻木、手足抽搐

3. 肾脏表现:小管上皮细胞变性,浓缩功能减退:多尿、夜尿多易并发尿路感染

4. 心脏表现:低钾图形:Q-T间期延长,T波增宽,降低或倒置,U波明显;心律失常

5. 其他:缺钾时胰岛素释放减少

 实验室:

1. 血尿生化:低血钾、高血钠、碱血症、尿

2. 肾素、血管紧张素II测定:原发性醛固酮高而肾素、血管紧张素Ⅱ低,继发性醛固酮增多症则二者皆高

 

嗜铬细胞瘤

 临床表现:

1. 心血管系统:⑴高血压:阵发性:发作时伴剧烈头痛、面色苍白、大汗淋漓、心动过速,心前区及上腹部紧迫感,可有心前区疼痛、心律失常、焦虑、恐惧感、恶心、呕吐、视力模糊、复视;发作终止后迷走神经兴奋症状;持续性:持续高血压考虑该病的可能:对常用降压药效果不佳,但对a受体阻滞剂、钙通道阻滞剂、硝普钠有效;伴交感神经过度兴奋,高代谢,头痛,焦虑,烦躁,直立性低血压或血压波动大。⑵低血压、休克:高血压、低血压交替发生⑶心脏表现:大量儿茶酚胺可引起儿茶酚胺性心肌病

2. 代谢紊乱:基础代谢增高;糖代谢紊乱;脂代谢紊乱:脂肪分解加速;电解质代谢紊乱:低钾血症

3. 其他:消化系统:便秘、肠坏死、出血、穿孔;腹部肿块;泌尿系统;血液系统:血细胞重分布,周围血中白细胞增高

 

糖尿病

 并发症:

1. 急性并发症:酮症酸中毒、高渗昏迷、感染;

2. 慢性并发症:(1 大血管病变:心、脑、肾和肢体外周动脉粥样硬化(2 微血管病变:糖尿病肾病、糖尿病视网膜病变、糖尿病心肌病(3 神经病变:感觉神经、运动神经、自主神经(4 眼:白内障、青光眼、虹膜睫状体病变(5 糖尿病足、营养不良性关节炎

 诊断:症状+随机血11.1mmol/LFPG7.0mmol/LOGTT2小时PG11.1mmol/L.

 治疗:

1. 一般治疗

2. 饮食治疗

3. 口服药物治疗a 磺脲类:适应证:2型糖尿病患者饮食治疗和体育锻炼不能使病情控制者。不适用于:1型糖尿病2型糖尿病合并严重感染、酮症酸中毒、高渗性昏迷、进行大手术、伴有肝肾功能不全,及合并妊娠;b 双胍类;c a-糖苷酶抑制剂;d 噻唑烷二酮

4. 胰岛素:适应证:a.1型糖尿病;b.酮症酸中毒、高渗性昏迷、乳酸性酸中毒;c.合并重症感染、消耗性疾病、视网膜病变、肾病、神经病变、急性心肌梗死、脑血管意外;d.围手术期;e.妊娠、分娩;f.2型糖尿病经饮食及口服降糖药未获良好控制;g.全胰切除引起的继发性糖尿病

 

消化系统

 

胃食管反流病

1.病因和发病机制

食管抗反流屏障LESLES压:激素、药物(钙通道阻滞剂、地西泮)、食物(高脂肪、巧克力)。腹内压增高及胃内压增高;一过性LES

食管清除作用

食管粘膜

反流物对食管粘膜攻击作用

2.病理:Barrett食管改变

3.临床表现

 烧心和反:常在餐后出现,卧位弯腰或腹压增高时可加重

 吞咽困难和吞咽痛

胸骨后痛: 胸骨后或剑突下,严重时剧烈刺痛可放射至后背、胸部、肩部、颈部、耳后

其他:反流物刺激咽喉部可引起咽喉炎、声嘶。吸入气管和肺可反复发生肺炎,甚至出现肺间质纤维

 并发症:上消化道出血;食管粘膜炎症、糜烂及溃疡所致食管狭窄;Barrett食管

4.实验室及其他检查

 内镜检查

24小时食管pH监测:正常食管内pH5.5~7.0,当pH<4时被认为是酸反流所制

 食管吞钡x线检查

 食管滴酸试

食管测压

5.诊断与鉴别诊断:诊断应基于:a 有明显的反流症状b 内镜下可能有反流性食管炎的表现c 过多胃食管反流的客观证据

6.

 一般治

药物治疗:H2受体拮抗剂、促胃肠动力药、质子泵抑制剂、抗酸

抗反流手术治

并发症的治疗

 

慢性胃炎

 病理:主要组织病理学特征为炎症、萎缩、肠化生(胃腺转变成肠腺样假性幽门腺化生)。

 病因和发病机制:幽门螺杆菌感染、自身免疫、十二指肠液反流等。

 临床分类:(一)慢性胃窦炎(B型胃炎);(二)慢性胃体炎(A型胃炎):自身免疫反应引起。

 临床表现:上腹饱胀不适,以进餐后为甚,无规律性隐痛、嗳气、反酸、烧灼感、食欲不振、恶心、呕吐。A型胃炎可出现明显厌食和体重减轻,可伴有贫血,在有典型恶性贫血时可出现舌炎、舌萎缩和周围神经病变。

 实验室和其他检查:

(一)胃液分析:A型均有胃酸缺乏;B型不影响胃酸分泌,有时反增多

(二)血清学检查:A型血清促胃液素水平常明显升高,维生素B12水平明显低下。B型胃炎时血清胃泌素正常或偏低。

(三)胃镜及活组织检查

(四)Hp检测

(五)维生素B12吸收试验

 诊断:确诊主要依赖胃镜检查和胃粘膜活检。

 治疗:HP感染引起的慢性胃炎,特别在有活动性者,应予根除治疗。对未能检出HP的慢性胃炎,应分析其病因:非甾体抗炎药引起;胆汁反流。 

 

消化性溃疡

 病因和发病机制:(一)幽门螺杆菌感染(二)胃酸和胃蛋白酶(三)非甾体抗炎药(四)遗传因素(五)胃十二指肠运动异常(六)应激和心理因素(七)其他危险因素:吸烟,饮食,病毒感染

 病理:DU多发生在球部,前壁比较常见;GU多在角和胃窦小弯。

 临床表现:

共同特点:(1)慢性过程呈反复发作 2)发作呈周期性,与缓解期相互交替,发作有季节性 3)发作时上腹痛呈节律性

(一)症状:轻度或中等度剑下持续性痛,可被抗酸药或进食所缓解,DU表现为为疼痛在两餐之间发生,持续不减至下餐进食后缓解; GU餐后约1小时出现,约1~.2小时后逐渐缓解,至下餐进食后再重复上述规律2。疼痛加剧而部位固定,放射至背部,不被抗酸药缓解,提示有后壁慢性穿孔;上腹剧痛迅速延及全腹时考虑有急性穿孔;有突发眩晕者可能并发出血。

(二)体征:溃疡活动时剑突下可有一固定而局限的压痛点。

(三)特殊类型的消化性溃疡:1无症状性溃疡2老年人消化性溃疡:疼痛多无规律,食欲不振,恶心,呕吐,体重减轻,贫血较突出3复合型溃疡:胃和十二指肠同时发生的溃疡4幽门管溃疡:对抗酸药反应差,易出现呕吐或幽门梗阻,穿孔或出血也较多5 球后溃疡:夜间疼痛和背部放射痛多见,药物治疗反应差,较易并发出血。

 实验室检查:

(一)幽门螺杆菌检测

(二)胃液分析

(三)血清促胃液素测定

(四)X线钡餐检查:龛影为直接征象,间接征象包括局部压痛、胃大弯侧痉挛性切迹、十二指肠球部激惹和球部畸形

(五)胃镜检查和粘膜活检

 鉴别诊断:功能性消化不良、慢性胆囊炎和胆石症,胃癌,促胃液素瘤:溃疡发生于不典型部位,具难治性,有过高胃酸分泌及空腹血清促胃液素>200pg/ml

 并发症:

(一)出血

(二)穿孔:DU游离穿孔多发生于前壁,GU的游离穿孔多发生于小弯,后壁穿孔发生较缓慢,与相邻的实质器官相粘连,腹痛顽固而持续。

(三)幽门梗阻:上腹胀满不适,疼痛于餐后加重,蠕动波,并有恶心、呕吐,呕吐物含发酵酸性宿食

(四)癌变

 治疗:

(一)一般治疗

(二)药物治疗:1.根除幽门螺杆菌的治疗方案:PPI或一种胶体铋剂加上克拉霉素、阿莫西林、甲硝唑3种抗菌药物中的2种。2.抑制胃酸药治疗。3.保护胃粘膜治疗。4.NSAID溃疡的治疗和预防5.溃疡复发的预防:维持治疗一般多用H2RA常规剂量的半量睡前顿服。

(三)消化性溃疡治疗的策略:HP阳性首先HP治疗,必要时在抗HP治疗结束后再给予24周抑制胃酸分泌治疗,对HP阴性的溃疡,服任何一种H2RAPPIDU46周,GU68周)。

手术适应证a 大量出血经内科紧急处理无效b 急性穿孔c 瘢痕性幽门梗阻d 内科治疗无效的顽固性溃疡 e 胃溃疡疑有癌变

 

肠结核 intestinal tuberculosis

 病因和发病机制

经口感染、血行播散

 病理:

(一)溃疡型肠结核:一般不发生急性穿孔,病变修复过程中肠管变形狭窄

(二)增生型肠结核:肠壁局限性增厚与变硬,瘤样肿块突入肠腔

 临床表现:

(一)腹痛:右下腹,上腹或脐周牵涉痛,隐痛或钝痛,并发肠梗阻时有腹绞痛

(二)腹泻与便秘:每日2~4次,样不含黏液脓血,不伴里急后重,间有便秘,增生型多以便秘为主

(三)腹部肿块:右下腹,较固定,轻或中度压痛

(四)全身症状和肠外结核表现:溃疡型有结核毒血症

 实验室检查

(一)常规检查:溃疡型有中度贫血;血沉多明显增快

(二)X线检查:影跳跃征象,病变肠段粘膜皱襞粗乱,肠壁边缘不规则,肠腔变窄,肠段缩短变形,回盲肠正常角度丧失。

(三)结肠镜检:病变肠粘膜充血、水肿,溃疡形成,炎症息肉,肠腔变窄

 诊断和鉴别诊断:

1.青壮年患者有肠外结核,主要是肺结核

2.腹泻、腹痛、右下腹压痛、腹部肿块、原因不明的肠梗阻,伴有发热盗汗

3.X线钡餐检查发现回盲部有激惹、肠腔狭窄、肠段缩短变形

4.结核菌素试验强阳性

 治疗:

(一)休息与营养

(二)抗结核化疗

(三)对症治疗

(四)手术治疗:适应证a 完全性肠梗阻;b急性肠穿孔或慢性肠穿孔瘘管经内科治疗无效而未能闭合 c 肠道大量出血经积极抢救不能有效止血者d诊断困难需剖腹探查者。

 

Crohn  溃疡性结肠炎

一.病因和发病机制:感染 遗传、免疫精神

二.病理:全壁性肠炎,沟槽样或裂隙样纵行溃疡可深达肌层,粘膜隆起呈铺路卵石状,肠腔狭窄,穿孔引起局部脓肿,形成内瘘或外瘘,非干酪性肉芽连续性非节段分布,多在直肠乙状结肠,早期粘膜弥漫性炎症,病变局限于粘膜层与粘膜下层,反复发作出现炎性息肉,结肠变形缩短肠腔变窄。

三.临床表现

1.消化系统临床表现

腹痛:右下腹或脐周,痉挛性阵痛伴肠鸣,进餐后加重,排便或排气后缓解;波及腹膜持续性腹痛和明显压痛;急性穿孔全腹剧痛和腹肌紧张。

腹泻:间歇转为持续,粪便为糊状无粘液脓血。

腹部肿块:右下腹、脐周

瘘管形成

2.全身表现

发热:间歇低热或中度热

营养障碍:消瘦、贫血、低蛋白血症、维生素缺乏

3.肠外表现

杵状指、关节炎、结节性红斑、坏疽性脓皮病、口腔黏膜溃疡、虹膜睫状体炎、葡萄膜炎、小胆管周围炎、硬化性胆管炎、慢性活动性肝炎

腹痛:左下腹或下腹阵痛,疼痛-便意-便后缓解,并发中毒性结肠扩张或波及腹膜有持续性剧痛

腹泻:黏液血便,多为糊状,偶有便秘

腹胀,食欲不振、恶心、呕吐

体征:左下腹轻压痛,重型和爆发型有明显压痛和鼓肠,中毒性结肠扩张和肠穿孔有腹肌紧张、反跳痛、肠鸣音减弱

4.全身症状

中、重型有低至中度发热,高热提示合并症或急性爆发型。重症或病情持续活动可出现衰弱、消瘦、贫血、低蛋白血症、水电解质失衡

.并发症

1.并发症肠梗阻、腹腔内脓肿、吸收不良综合征、偶可并发急性出血或大量便血,罕见中毒性结肠扩张。

2.肠外:胆石症、尿路结石、脂肪肝、直肠结肠癌变、肠大出血、肠穿孔

实验室检查:贫血、活动期血白细胞增高、血沉增快,血白蛋白常降低,隐血试验常阳性,中重型血红蛋白下降,C-反应蛋白增高。

五.X线检查:肠道炎性病变,粘膜皱襞粗乱,纵行性溃疡或裂沟,鹅卵石征,假息肉,多发性狭窄,瘘管形成。

节段性分布,跳跃征,线样征。多发性浅溃疡,管壁边缘毛慥,小龛影。可有炎症息肉表现为多个小的圆或卵圆形充盈缺损。

粘膜粗乱或有细颗粒改变。

结肠袋消失,肠管变硬、变细呈铅管状。

结肠镜纵行溃疡,溃疡周围黏膜正常或增生呈鹅卵石样,肠腔狭窄,炎性息肉,病变肠段间粘膜外观正常。

深部活检可在固有层发现非干酪坏死性肉芽肿或大量淋巴细胞聚集。

粘膜慥呈颗粒状,血管模糊,质脆易出血,附有脓性分泌物。

假息肉形成,结肠袋变钝或消失

六.诊断:青壮年患者有慢性反复发作性右下腹痛与腹泻、腹块或压痛、发热等表现,X线或结肠镜检查发现肠道炎性病变主要在回肠末端与邻近结肠且呈节段性分布者,具有持续或反复发作腹泻和粘液血便、腹痛,伴有不同程度全身症状者,排除其他疾病基础上具有结肠镜检特征性改变中至少1项及粘膜活检或具有上述X线钡剂灌肠检查征象中至少1项可以诊断。

临床表现不典型而有典型结肠镜检查表现或典型X线钡剂灌肠检查表现也可诊断。

七.治疗:

1.一般治疗:高营养低渣饮食,补充维生素及微量元素。

2.对症治疗,感染时给予抗生素。 

糖皮质激素

氨基水杨酸制剂

免疫抑制剂

3.手术:紧急手术指征:并发大出血、肠穿孔、重型患者特别是合并中毒性巨结肠经积极内科治疗无效且伴严重毒血症者

 

肝硬化

 病因:

a 病毒性肝炎 b 酒精中毒c 胆汁淤积d 循环障碍e工业毒物或药物f 代谢障碍g 营养障碍h 免疫紊乱I 原因不明

 发病机制:

a 广泛肝细胞变性坏死,小叶纤维支架塌陷

b 不规则结节状肝细胞团形成

c 汇管区和肝包膜纤维结缔组织增生形成纤维束,纤维间隔,假小叶

d 肝内血循环紊乱,血管受压,门静脉、肝静脉、肝动脉交通吻合。

 病理:

a 小结节型b 大结节c 大小结节混合型

 临床表现:

(一)代偿期:

乏力、食欲减退、腹胀不适、恶心、上腹隐痛、轻微腹泻 (间歇性)

营养状态一般,肝轻度大,质结实或偏硬,无或有轻度压痛,轻或中度大

(二)失代偿期:

1 肝功能减退表现:

1)全身症状:消瘦乏力、精神不振、衰弱、皮肤干枯、面无光泽

2)消化道症状:食欲不振、进食后上腹饱胀不适、恶心、呕吐,对脂肪和蛋白耐受性差

3)出血倾向和贫血

4)内分泌紊乱:a雌激素增多表现

b醛固酮和抗利尿激素增多

c肾上腺皮质功能减损

2 门静脉高压症:

1)脾大

2侧支循环的建立

3)腹水

(三)肝触诊:

 并发症:

上消化道出血、肝性脑病、感染、肝肾综合征、原发性肝癌、电解质和酸碱平衡紊乱

 实验室检查:

1 腹水:漏出液,并发自发性腹膜炎则介于漏出液与渗出液之间

2 影像学:

 诊断:

1 诊断依据:

a 病毒性肝炎、长期饮酒病史

b 肝功能减退和门静脉高压症的临床表现

c 肝脏质地坚硬有结节感

d肝功能实验阳性

e 肝活检有假小叶形成

2 鉴别诊断

 治疗:

(一)一般治疗:

1 休息

2 饮食:高热量、高蛋白质、维生素丰富易消化的食物,肝功显著损害或有肝性脑病先兆时应限制或禁食蛋白质,有腹水应少盐或无盐

3 支持治疗

(二)药物治疗:

(三)腹水治疗:

1 限制钠水摄入

2 利尿剂:螺内酯和速尿联用,每日体重减轻不超过0.5kg

3放腹水加输注白蛋白

4 提高血浆胶体渗透压

5 腹水浓缩回输

6 腹腔-颈静脉引流

(四)门脉高压手术治疗

(五)并发症治疗

 

原发性肝癌

 病理:

1 块状型:直径5cm以上,大于10cm称巨块

2 结节型:直径不超过5cm

3 弥漫型:有米粒至黄豆大小的癌结节散布全肝

4 小癌型:孤立的直径小于3cm或相邻两个癌结节直径之和小于3cm

 临床表现:

1)肝区疼痛

2)肝大

3)黄疸

4)肝硬化征象

5)恶性肿瘤的全身表现:综合症(自发性低血糖、红细胞增多症、高血钙、高血脂、类癌综合症

6)转移灶症状

 并发症:

1)肝性脑病

2)上消化道出血

3)肝癌结节破裂出血

4)继发感染

 实验室检查:

AFP 排除妊娠和生殖腺肿瘤基础上:大于500ug/L 持续4周;由低浓度逐渐升高不降;

200ug/L 以上的中等水平持续8

 

肝性脑病。

肝性脑病是严重肝病引起的、以代谢紊乱为基础、中枢神经系统功能失调的综合征,其主要临床表现是意识障碍、行为失常和昏迷。

亚临床型:指无明显临床表现和生化异常,仅能用精细的心理智能实验和电生理检测才可作出诊断的

 病因:

诱因:上消化道出血、大量排钾利尿、放腹水、高蛋白饮食、镇静催眠药、麻醉药、便秘、尿毒症、外科手术、感染等

 发病机制:

氨中毒学说

GABA/BZ复合体学说

假神经递质学说

色氨酸

锰的毒性

 临床表现:

1 前驱期:轻度性格改变和行为失常,应答准确,吐词不清且较缓慢,可有扑翼样震颤

2 昏迷前期:意识错乱、睡眠障碍、行为失常,定向力和理解力均减退,有明显神经体征(腱反射亢进、肌张力增高、踝阵挛、Babinski征阳性)扑翼样震颤存在,脑电图有特征性异常。出现不随意运动及运动失调

3 昏睡期:昏睡和精神错乱,神经体征持续或加重,仍可引出扑翼样震颤,肌张力增加,锥体束征常呈阳性,脑电图有异常波形。

4 昏迷期:神志完全丧失,浅昏迷直至深昏迷,脑电图明显异常

 诊断:

1 严重肝病或广泛侧支循环

2 精神紊乱、昏睡或昏迷

3 肝性脑病的诱因

4 明显肝功能损害或血氨增高

 治疗:

(一)消除诱因:

禁用吗啡及其衍生物、哌替啶及速效巴比妥,减量使用安定、东莨菪碱,非那根扑尔敏可作镇静药代用。

及时控制感染、上消化道出血、避免快速和大量的排利尿及放腹水

(二)减少肠内毒物的生成和吸收:

1 饮食:开始数日禁食蛋白质,热量和足量维生素,碳水化合物为主,少用脂肪

2 灌肠和导泻

3 抑制细菌生长

(三)促进有毒物质的代谢清除,纠正氨基酸代谢的紊乱

降氨药物、支链氨基酸、GABA/BZ复合受体拮抗药

(四)肝移植

(五)对症治疗

1 纠正水、电解质和酸碱平衡失调

2 保护脑细胞功能

3 保持呼吸道通畅

4 防治脑水肿

 

急性胰腺炎

 病因和发病机制:

胆道疾病、胰管阻塞、大量饮酒和暴饮暴食、手术与创伤、内分泌与代谢障碍、感染、药物(噻嗪类、硫唑嘌呤、糖皮质激素、四环素、磺胺类)

 病理:

水肿型

出血坏死型

 临床表现:

症状:

1 腹痛:钝痛、刀割样痛、钻痛或绞痛,向腰背部呈带状放射,水肿型35天即缓解,出血坏死型发展较快可引起全腹痛。

2 恶心、呕吐及腹胀

3 发热:中度以上,35

4 低血压或休克

5 水电解质及酸碱平衡紊乱:呕吐频繁出现代谢性碱中毒,重症有脱水与代谢性酸中毒,伴低钾、低钙

6 其它ARDSARF,心衰,心律失常,胰性脑病

体征:

水肿型:上腹压痛,与主诉腹痛程度不相符,腹胀与肠鸣音减少

出血坏死型:急性腹膜炎体征,腹水征,Grey-Turner征, Cullen

 并发症:

1 局部:脓肿、假性囊肿

2 全身:消化道出血,败血症及真菌感染

3 多器官功能衰竭

4 慢性胰腺炎和高血糖

 实验室检查:

1 淀粉酶测定:

血:612小时升高,48小时后下降,持续35

尿1214小时升高,持续12

2 空腹血糖>10mmol/L反应胰腺坏死,

3 血钙<1. 5mmol/L提示预后不良,暂时性低钙血症(<2. 0mmol/L)常见于重症急性胰腺炎

4 低氧血症需注意ARDS

 诊断:

拟诊出血坏死型:

a 全腹剧痛及出现腹肌强直、腹膜刺激征

b 烦躁不安、四肢厥冷、皮肤呈斑点状

c 消化道大量出血

d 低氧血症

e Grey-Turner征、Cullen

f肠鸣音显著降低、胀气等麻痹性肠梗阻

g 腹腔诊断性穿刺有高淀粉酶活性的腹水

h血钙降至2mmol/l以下

I与病情不相适应的血尿淀粉酶突然下降

J WBC>18*109/L,血糖>11.2mmol/L(无糖尿病史)

 鉴别诊断:

1 消化性溃疡急性穿孔

2 胆石症和急性胆囊炎

3急性肠梗阻

4 心肌梗死

内科治疗:

1)监护:生命征,腹部检查,WBC,淀粉酶,电解质与血气

2)维持水电解质平衡,保持血容量

3)解痉镇痛

4)减少胰腺外分泌

5)抗菌药物

6)抑制胰酶活性

7)腹腔灌洗

8)处理多脏器功能衰竭

 

胰腺癌

 临床表现:

症状:

1.腹痛:中上腹深部;持续性进行性加剧的钝痛或钻痛,阵发性绞痛;仰卧时加剧;常有持续腰背部剧痛。

2.体重减轻

3.黄疸

4.其它症状食欲不振、消化不良、恶心、呕吐、腹胀、脂肪泻、上消化道出血、持续或间歇性低热、源性糖尿病

体征:

消瘦、上腹压痛、黄疸、肿块、腹水

 

结核性腹膜炎

 病理:

渗出型,粘连型,干酪型。

 临床表现:

1.全身症状:结核毒血症、

2.腹痛:脐周、下腹,隐痛或钝痛,急腹症

3.腹部触诊:腹壁柔韧感

4.腹水

5.腹部肿块:粘连型或干酪型多见,常位于脐周

6.其它:腹泻常见,肝大

并发症:肠梗阻(粘连型),肠瘘(干酪型)

 实验室检查:

1.轻中度贫血,血沉增快,PPD试验强阳性

2.腹水:草黄色渗出液、淋巴细胞为主

 诊断:

1.青壮年,有结核病史,伴有其他器官结核病证据

2.长期发热原因不明,伴有腹胀、腹痛、腹水和腹部包块和腹壁柔韧感

3.腹腔穿刺:腹水为渗出液,以淋巴细胞为主,普通细菌培养阴性

4.钡餐检查发现肠粘连

5.PPD试验强阳性

 

上消化道出血

 病因:

1.上消化道疾病

2.门静脉高压引起的食管胃底静脉曲张破裂或门脉高压性胃病

3.胃肠道临近器官或组织的疾病

4.全身性疾病

 临床表现:

1.呕血与黑便

2.失血性周围循环衰竭:

头昏、心悸、乏力,突然起立可产生晕厥、口渴、肢体冷感、心率加快、血压偏低

休克:烦躁不安或神志不清、面色苍白、四肢湿冷、口唇发绀、呼吸急促,血压下降,心率加快

3. 血象变化:正细胞正色素性贫血,上消化道大出血后25小时,白细胞可升达(1020×109/L

4.发热

5.氮质血症:血尿素氮持续升高超过34,若出血前血容量已基本纠正而尿量仍少,则考虑由于休克时间过长或原有肾脏病变基础而发生肾功能衰竭

 诊断:

(一)诊断的确立:

1.早期识别

2.排除消化道以外的出血因素:

1)呼吸道

2)口鼻咽喉部

3)进食引起的黑便

(二)出血量的估计:

>5~10ml 隐血试验阳性

50100ml 出现黑便

胃内储积血量 250300ml 引起呕血

一次出血量<400ml 不引起全身症状

>400~500ml 出现全身症状

短期>1000ml 出现周围循环衰竭

血容量明显不足:平卧位改为坐位时出现血压下降(下降幅度>1520mmHg),心率

加快 (上升幅度>10/分)

(三)出血是否停止的判断:

考虑继续出血:1.反复呕血,黑便次数增多,粪质稀薄,呕血变为暗红色,黑便变为暗红色,伴有肠鸣音亢进

2.周围循环衰竭的表现经补液输血而未见明显改善,或虽暂时好转而又恶化,经快速补液输血中心静脉仍有波动,稍稳定又再下降

3.血红蛋白浓度、红细胞计数与血细胞比容继续下降,网织红细胞计数持续增高

4.补液与尿量足够的情况下,血尿素氮持续或再次增高

(四)出血的病因诊断:

1.临床与实验室检查

2.胃镜检查

3.钡餐检查

 治疗:

1.一般急救措施:

卧位休息,呼吸道通畅,监测生命体征

2.积极补充血容量:

紧急输血指征:a 改变体位出现晕厥、血压下降和心率加快

b 失血性休克

c 血红蛋白低于 70g/L或血细胞比容低于25

3.止血措施

 

 

血液系统

贫血概述:

一、分类:

1.根据红细胞形态特点分类:

大细胞性贫血:巨幼细胞贫血、溶血性贫血

正常细胞性贫血:再生障碍性贫血、溶血性贫血、急性失血性贫血。

小细胞低色素性贫血:缺铁性贫血。

2.根据贫血的病因和发病机制分类:

红细胞生成减少:缺乏造血原料、骨髓疾病(干细胞增生和分化异常、异常组织浸润)。

红细胞破坏过多:内在缺陷、外在因素。

 

失血性贫血

一、临床表现:

1.一般表现:疲乏、困倦、软弱无力。

2.心血管系统表现:活动后心悸气短、心率过快、心搏有力、脉压增加。

3.中枢神经系统表现:头痛、头晕、目眩、注意力不集中、嗜睡。

4.消化系统:食欲减退、腹胀、恶心。

5.泌尿生殖系统:轻度蛋白尿、尿浓缩功能减退。

6.其它:皮肤干燥、毛发枯干。

 

缺铁性贫血

一、铁的代谢:

1.铁的分布:功能状态铁、贮存铁。

2.铁的来源和吸收:需要2025mg/d,大部分来自衰老的红细胞破坏,食物中摄取1~1.5mg/d可维持铁的平衡。

3.铁的运输:高价铁与转铁蛋白结合,转运到组织,通过胞饮进入细胞,在胞内再次还原为二价铁

4.再利用和排泄:RBC正常寿命为120天。

5.铁的储存:铁蛋白、含铁血黄素。

二、病因:

铁摄入不足

铁吸收障碍

慢性失血

三、临床表现:

1.贫血表现

2.组织缺铁表现: 发育迟缓、体力下降、智商低、易兴奋、注意力不集中、烦躁、易怒、异食癖,吞咽困难。

3.体征:皮肤粘膜苍白、毛发干枯、皮肤干燥、指甲扁平、失光泽、易碎裂。

四、实验室检查:

1.血象:小细胞低色素性贫血;红细胞体积小、中心淡染区扩大,网织红细胞多正常或轻度增高。

2.骨髓象:增生活跃,幼红细胞增多。

铁染色:铁粒幼细胞少于15%,胞外亦缺少。

3.生化:血清铁降低,总铁结合力增高。

血清铁蛋白降低

FEP0.9mmol/L(全血)

五、诊断:

六、治疗:

1.病因治疗:

2.补充铁剂:网织红细胞于5~10天左右达高峰

血红蛋白于2周后应上升,一般2个月左右正常。

血红蛋白完全正常后仍需补充铁剂46个月,或待血清铁蛋白正常后停药。

 

巨幼细胞贫血:

一、临床表现:

1.贫血表现:部分患者可出现轻度黄疸。

2.胃肠道症状:食欲不振、腹胀、便秘、腹泻、恶心、“牛肉样舌”。

3.神经症状:对称性远端肢体麻木,深感觉障碍,共济失调。

二、实验室检查:

1.血象:重者全血细胞减少;红细胞大小不等;中性粒细胞分叶过多。

2.骨髓象:增生活跃,以红系最为显著,各系巨幼变,骨髓铁染色增多。

三、治疗:

1.去除病因

2.补充叶酸和VitB12

 

再生障碍性贫血

一、临床表现:

1.重型:

起病急,进展迅速,贫血进行性加重,出血部位广泛,呼吸道感染最常见,严重发生败血症。

2.慢性:

贫血为首发和主要表现,出血较轻,感染以呼吸道多见。

 实验室:

1.血象:全血细胞减少,网织红细胞明显降低。

2.骨髓象:骨髓颗粒很少,脂肪滴增多。

 诊断和鉴别诊断:

1.诊断:

严重贫血、伴有出血、感染和发热,脾不大,血象为全血细胞减少,网织红细胞百分数<0.01,骨髓增生减低,骨髓小粒非造血细胞增多,能除外其他全血细胞减少的疾病。

重型再障的血象诊断标准:

网织红细胞绝对值<15×109/L

中性粒细胞<0.5×109/L

血小板<20×109/L

2.鉴别诊断:

PNH MDS 恶性组织细胞病等

 治疗:

1.支持及对症治疗。

2.雄激素:疗程及剂量应视药物的作用效果和不良反应调整。

3.免疫抑制剂。

4.造血生长因子。

5.骨髓移植:年龄不超过40岁。

 

溶血性贫血

一、发病机制:

1.红细胞易于破坏寿命缩短

1)红细胞膜的异常

2)血红蛋白的异常

3)机械性因素

2.异常红细胞破坏的场所:

1)血管内:血型不合、PNH

2)血管外:遗传性球形细胞增多症、温抗体型自身免疫性溶血性贫血。

二、临床表现:

短期大量血管内溶血:严重的腰背及四肢酸痛,伴头痛、呕吐、寒战、高热、面色苍白、血红蛋白尿、黄疸,严重者周围循环衰竭和急性肾衰,慢性溶血:以血管外溶血多见,有贫血,黄疸,肝、脾大三大特征。

三、实验室:

1.提示红细胞破坏:

1)血管外溶血:

a.高胆红素血症

b.粪胆原排出增多

c.尿胆原排出增多

2)血管内溶血:

a. 游离血红蛋白血增高

b. 血清结合珠蛋白降低

c. 血红蛋白尿

d. 含铁血黄素尿

2.提示骨髓幼红细胞代偿性增生的实验室检查:

a. 网织红细胞增多

b. 周围血液中出现幼稚血细胞

c.骨髓幼红细胞增生

3.提示红细胞寿命缩短的实验室检查:

a. 红细胞形态改变

b 吞噬红细胞现象及自身凝集反应

c. 海因小体

d. 红细胞渗透性脆性增加

 

自身免疫性溶血性贫血

一、实验室:

正常细胞性贫血, 外周血可见球形细胞,网织红细胞增高,急性溶血白细胞增多,血小板多正常(如伴血小板减少为Evans综合征),骨髓呈增生性反应,以幼红细胞为主。

Coombs试验阳性,免疫球蛋白增多,抗核抗体阳性,循环免疫复合物增多,C3低于正常。

二、治疗:

1.病因治疗

2.糖皮质激素

3.脾切除

4.免疫抑制剂:

指征:糖皮质激素和脾切除都不缓解者;脾切除有禁忌者;泼尼松量需10mg/d以上才能维持者。

阵发性睡眠性血红蛋白尿

一、临床表现:

1.血红蛋白尿:伴乏力、胸骨后及腰腹痛、发热,早晨较重

2.贫血、感染与出血

3.血栓形成

二、实验室:

1.血象:严重贫血,粒细胞减少,血小板中度减少。

2.骨髓相:三系细胞增生活跃。

3.尿:隐血阳性,含铁血黄素试验可持续阳性。

4.特异性血清血试验:Ham试验,蔗糖溶血试验,热溶血试验,蛇毒因子溶血试验。

 

白血病

急性白血病:

一、临床表现:

贫血:

发热:口腔炎、牙龈炎、咽峡炎最常见,肺部感染、肛周炎、肛周脓肿、革兰氏阴性杆菌亦多见。

出血:瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血、眼底出血、颅内出血。

器官和组织浸润的表现:

淋巴结和肝、脾大

骨骼、关节疼痛:骨髓坏死时可引起骨骼剧痛

眼部:绿色瘤

口腔、皮肤:牙龈增生、肿胀(急性单核细胞白血病、急性粒-单核细胞白血病)

CNS白血病:急性淋巴细胞白血病多见,头痛、头晕,重者呕吐、颈项强直、抽搐、昏迷

睾丸:无痛性肿大,多为一侧

二、实验室检查:

1.血象:正常细胞性贫血

2 .骨髓象:裂孔现象

Auer小体:仅见于ANLL

3. 细胞化学:

过氧化物酶:急性淋巴细胞白血病阴性;急性单核细胞白血病可疑;急性粒细胞白血病分化好的原始细胞阳性

糖原PAS反应:急性粒细胞白血病急性单核细胞白血病可疑;急淋阳性

非特异性酯酶:急性淋巴细胞白血病阴性;急性粒细胞白血病可疑;单阳性

中性粒细胞碱性磷酸酶:急性粒细胞白血病阴性;急性单核细胞白血病正常或增加;急性淋巴细胞白血病增加

三、治疗

1.一般治疗:

1)防治感染

2)纠正贫血

3)控制出血

4)防治高尿酸血症肾病

5)维持营养

2.化疗:

完全缓解:白血病的症状和体征消失,血象中性粒细1.5×109/L,血小100×109/L,外周血白细胞分类中无白血病细胞;

骨髓相:原粒细胞+早幼粒细5%,红细胞及巨核细胞系列正常;

急性淋巴细胞白血病:VP是基本方案,DVLP是推荐的ALL诱导方案;

急性非淋巴细胞白血病:DA3+7)方案为国内外普遍采用的所谓“标准方案”。

3.CNS 白血病的治疗

4.睾丸白血病的治疗

5.骨髓移植

 

慢性粒细胞白血病

一、临床表现:

代谢亢进:乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻;

脾大:左上腹坠胀,质坚实、平滑、无压痛;

肝大;

胸骨中下段压痛;

眼底静脉充血及出血;

白细胞淤滞症:呼吸窘迫、头晕、言语不清、颅内出血、阴茎异常勃起。

二、病程演变:

加速期:有发热、虚弱、体重进行性下降,迅速肿大,胸骨和骨骼疼痛,逐渐出现贫血和出血对原来治疗有效地药物无效

实验室检查:

a.原始粒细胞<10%

b.外周血嗜碱性粒细胞增多

c.疾病早期血小板多在正常水平,部分患者增多,晚期血小板渐减少并出现贫血。

d.Ph染色体外又出现其他染色体异常

e.-单系祖细胞培养,集增加而集落减少

 

淋巴瘤

一、临床表现:

1.霍奇金病:

以无痛性的颈部或锁骨上的淋巴结肿大为首发,其次为腋下,原因不明的持续或周期性发热为主要起病症状,局部及全身皮肤瘙痒,饮酒后引起淋巴结疼痛。

2.非霍奇金淋巴瘤

以无痛性的颈部或锁骨上的淋巴结肿大为首发;咽淋巴环病变结外累及:胃肠道以小肠为多,表现为腹痛、腹泻和腹部包块。

骨髓

CNS:病变多在疾病进展期,以累及脑膜及骨髓为主;

骨骼:腰椎及胸椎多见;

皮肤:肿块、皮下结节、浸润性斑块、溃疡;

肾脏损害:主要为肾肿大、高血压、肾功能不全及肾病综合征。

二、临床分期:

I期:仅限于2个淋巴结区(Ⅰ)或单个结外器官局限受累(ⅠE

II期:横膈同侧二个或更多的淋巴结区(Ⅱ),或病变局限侵犯淋巴结外器官及横膈同侧一个以上淋巴结区(ⅡE

III期:横膈上下均有淋巴结病变(Ⅲ),可伴脾累及ⅢS),结外器官局限受累(E),或与局限性结外器官受累(SE

IV期:一个或多个结外器官受到广泛性或播散性侵犯,伴或不伴淋巴结肿大;肝或骨髓受累,即使局限性也属IV

全身症状:a.发热38度以上,连续三天以上,且无感染原因

b.六个月内体重减轻10%以上

c.盗汗

 

多发性骨髓瘤

一、临床表现:

(一)瘤细胞对骨骼和其他组织器官的浸润与破坏:

1.骨骼破坏:骨痛,部多见,其次为胸廓和肢体;胸、肋、锁骨连接处发生串珠样结节者为本病特征。

2.髓外浸润:肝、脾、淋巴结及肾脏等受累器官肿大,软组织可见孤立性骨髓瘤,神经浸润。

3.浆细胞白血病

(二)血浆蛋白异常引起的临床表现:

1.感染

2.粘滞综合征:头昏、眩晕、眼花、耳鸣,并可突然发生意识障碍、手指麻木、冠状动脉供血不足、慢性心力衰竭

3.出血倾向:

4.淀粉样变和雷诺现象

(三)肾功能损害

二、实验室检查:

1.骨髓:浆细胞系异常增生,伴有质的改变

2.血生化异常:

a.异常球蛋白血症;

b.高血钙、高血磷;

c.血清b2微球蛋白及LDH活力增高;

d.有蛋白尿,血清BUNCr增高,尿中出现本周蛋白。

3.X线:早期为骨质疏松,多在脊柱、肋骨和盆骨;

典型病变为圆形、边缘清楚如凿孔样的多个、大小不等溶骨性损害;

病理性骨折。

三、诊断:

1.骨髓中浆细胞>15%,且有形态异常。

2.血清有大量的M蛋白或尿中本周蛋白>1g/24h

3.溶骨病变或广泛的骨质疏松。

 

恶性组织细胞病

一、临床表现:

1.发热:不规则高热

2.血液系统受累:贫血、感染、出血,脾与淋巴结肿大

3.其他系统浸润:肝大、胃肠道浸润、肺部浸润、皮肤损害

二、诊断:

不明原因的长期发热而不能以感染性疾病解释者,尤其是伴有全血细胞减少和肝、脾、淋巴结肿大,应考虑本病的可能;找到大量异形或多核巨组织细胞可以诊断。

 

真性红细胞增多症

一、临床表现

头痛、眩晕、疲乏、耳鸣、眼花、健忘,后有肢端麻木与刺痛、多汗、视力障碍、皮肤瘙痒及消化性溃疡;出血倾向;高血压;血栓形成和梗死;皮肤粘膜显著红紫,眼结合膜显著充血;肝大后期可致肝硬化;脾大。

二、诊断

主要诊断标准:红细胞容量增多;动脉血氧饱和92%;脾大。

次要诊断标准:白细胞增多;血小板增多;中性粒细胞碱性磷酸酶活性增高;血清维生素B12增高和未饱和维生素B12结合力增高。

 

脾功能亢进

一、病因

1.