名词卡片:Sturge-Weber 综合征

Sturge-Weber 综合征(Sturge-Weber syndrome,SWS),又称颅面血管瘤病,是一种少见的先天性神经皮肤综合征,最早由Sturge于1879年报道,1929年Weber描述了其典型的颅内钙化表现,故称Sturge-Weber 综合征,主要以颜面部三叉神经分布区皮肤血管痣和同侧软脑膜血管瘤为特征,是以一侧面部三叉神经分布区不规则的血管痣、对侧偏瘫、偏身萎缩、同侧颅内钙化、青光眼、癫痫发作和智能减退为特征的疾病。本病为先天性疾病,原因尚未完全清楚,一般认为胚胎4-8周原始血管发育异常所致。